Пузырчатка истинная

Пузырчатка истинная — хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Клиническая картина

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.
• Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира–Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших (в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки) размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.
• Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка. Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
• Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Гистологически выявляются горизонтальные трещины и полости над базальной мембраной, акантолитические клетки.

Диагностика

Диагноз истинной пузырчатки ставится на основании клинической картины заболевания, положительного симптома Никольского и его модификаций (феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, симптома G. Asboe—Hansen), в основе которых лежит явление акантолиза, и лабораторных методов исследования, таких, как:

• цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий (наличие акантолитических клеток в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания);
• гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей);
• метод прямой иммунофлюоресценции (устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса).

Дифференциальный диагноз
Проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли, красной волчанкой, себорей-ным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Частота распространения истинной пузырчатки — от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний. Возникает в любом возрасте, но чаще страдают лица 40-60 лет, в последние годы возросла заболеваемость среди женщин. До появления кортикостероидов смертность больных пузырчаткой составляла 100%. В настоящее время заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Byльгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально. Питание больных должно быть полноценным, не реже 4-5 раз в день, с повышенным содержанием белка (его много теряется с пузырной жидкостью). В рацион включают молоко, молочнокислые продукты, сливочное масло, мясо, яйца, фрукты, овощи, особенно богатые калием (печеный картофель, урюк, изюм, тыква). Следует сократить потребление углеводов, поваренной соли, исключить йодированную пищу. Количество потребляемой жидкости уменьшают до 1 л/сут., однако некоторые авторы считают, что питье ограничивать не нужно, но периодически следует проводить дегидратационную терапию. Способствуют выздоровлению ванны с отваром коры дуба, перманганатом калия (марганцовкой) несильной концентрации, экстрактом пшеничных отрубей. Пораженную слизистую полости рта орошают теплыми настоями эвкалипта, ромашки. Пациентам требуется соблюдать режим сна и отдыха, опасаться физической перегрузки и нервного напряжения.