Синдром Картагенера

Синдром Картагенера  — транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме «неподвижных ресничек» возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus — транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], r). Транспозиция внутренних органов (270100, 14q32, ген SIV, r) наблюдается также при синдроме Ивмарка.

Клиническая картина

Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и «неподвижных ресничек» сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме «неподвижных ресничек» женщины фертильны.

Диагностика

Предварительный диагноз:
Декстракардия.
Синдром Картагенера.
Хронический левосторонний бронхит в стадии обострения.
Дополнительные методы обследования:
Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Определяется правостороннее положение сердца и газового пузыря желудка. Легочный рисунок усилен, обогащен. Левый корень легкого расширен, бесструктурен, повышенной интенсивности. Левый купол диафрагмы выше правого, синусы свободны