Синдром миелодиспластический

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1–2 на 100 000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.

Клиническая картина

• Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела
• Анемия — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции
• Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек • Спленомегалия, гепатомегалия (редко)
• Кожные инфильтраты
• Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

Диагностика

Лабораторные исследования
• Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипогранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения
• Биохимический анализ крови — увеличение уровня HbF до 70%
• Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях
• Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников. Содержание мегакариоцитов снижено. Количество клеток красного костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.
Специальные исследования
• Цитогенетические
• Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии
• Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии
• Иммунофенотипирование — используют неспецифические миелоидные маркёры
• Рентгенография органов грудной клетки
• УЗИ — увеличение печени и селезёнки
• Гепатосцинтиграфия