Стеноз клапана лёгочной артерии

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.

Клиническая картина

Жалобы
•• Утомляемость
•• Обмороки
•• Симптомы правожелудочковой недостаточности
•• При открытом овальном окне — цианоз.
• Клапанные симптомы
•• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины
•• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка)
•• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания
•• Выраженное расщепление II тона
•• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство
•• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.
• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.

Диагностика

ЭКГ
•• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов
•• Реже желудочковые нарушения ритма.
• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).
• Рентгенография органов грудной клетки
•• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода
•• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии
•• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
• ЭхоКГ
•• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца
•• Выявление аномалий количества створок клапана
•• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе
•• Вегетации при инфекционном эндокардите
•• Карциноидные бляшки
•• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты
•• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии
•• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией
•• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.
• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.
• Катетеризация правых отделов сердца
•• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией
•• Повышение диастолического давления в правом желудочке
•• Давление в правом предсердии также обычно повышено
•• Амплитуда волны A увеличена
•• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.
• Правая вентрикулография и ангиопульмонография
•• Оценка степени стеноза
•• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный
•• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.