Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки).

Клиническая картина

Различают 3 типа СПЭА:
• Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез) Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
• Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Из всех трех видов развития полиэндокринного аденоматоза именно третий тип имеет более агрессивный характер и выявляется чаще у молодых людей до 20 лет, поэтому диагностику и лечение заболевания не стоит откладывать в долгий ящик. В медицинской практике можно встретить и другие названия этого заболевания, такие как семейный полиэндокринный аденоматоз или множественный полиэндокринный аденоматоз.