Амилоидоз в большинстве случаев — системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Клиническая картина

Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.

Диагностика

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина, в ряде случаев — повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы   Оценка функций щитовидной железы — возможено снижение функций щитовидной железы   Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты   При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида   При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний   В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон   Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)   Рентгенологическое исследование   Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны   Биопсия органов — наиболее информативный метод.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Изучение амилоидоза длится уже более 100 лет, причем ученым по сей день не удается разгадать эту головоломку полностью. Амилоидоз встречается у одного человека на 50 000 населения, и проявляется преимущественно после 60 лет.  Для кодировки амилоидоза используются две латинские буквы: первая – это А (амилоидоз); вторая – указывает на белок, присутствующий в тканях при каждом типе болезни. Существует несколько интересных «географических» разновидностей амилоидоза, например, такие как португальский амилоидоз, американский, английский и даже финский или датский.  При семейном амилоидозе дети имеют 50% вероятности унаследовать это заболевание, если их родителям уже был поставлен такой же диагноз.