Аномалии развития сердца малые

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.
Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.
Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.  Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Диагностика 

Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)
Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.)
Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС
Изменения на ЭКГ
Эхокардиографические критерии
Рентгенологические критерии.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Развитию заболеваний малых аномалий сердца больше всего подвержены дети первых 3 лет жизни и военнослужащие.
В последние годы заметное внедрение эхокардиографического исследования сердца (ЭхоКГ) способствует увеличению количества детей и подростков, у которых выявляется данная патология. По некоторым данным, эта цифра составляет от 39 до 68,9 %. В период 5-6 недель беременности сердце малыша разделяется на камеры и начинает биться. С этого момента и по 10-12 недели воздействие различных факторов на организм беременной может привести к развитию аномалий.