Аномалия Эбштайна — расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эбштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

Клиническая картина

Органическая (первичная; недостаточность трехстворчатого клапана в чистом виде встречается редко; чаще она сочетается с некоторой степенью стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.
Больные могут сравнительно длительное время сохранять активность. Наблюдаются расширение и гипертрофия только правой половины сердца; величина систолической пульсации зависит главным образом от степени дефекта трехстворчатого клапана. Однако и в период относительного благополучия отмечается увеличение печени, временами наступает затруднение дыхания; при отсутствии ослабления миокарда применение дигиталиса незначительно улучшает состояние больного.
Органическая недостаточность трехстворчатого клапана, сочетающаяся с другими пороками ревматической этиологии (митрального или аортального клапанов), проявляется еще до ослабления лёвого желудочка и предсердия ранним и выраженным венозным застоем в большом круге кровообращения. Часто в клинической картине преобладают симптомы митрального или аортального порока, а недостаточность трехстворчатого клапана, если она выражена слабо, даже не подозревается; при комбинированных пороках она в большинстве случаев и не распознается.
Относительная (вторичная) недостаточность трехстворчатого клапана, развивающаяся при декомпенсации митрального порока и ослаблении правого желудочка, видоизменяет клиническую картину основного заболевания; уменьшается мучительная одышка, но нарастает общая слабость; быстро увеличиваются отеки, застойная печень становится болезненной, появляется асцит. Эта клиническая форма часто знаменует начало необратимой стадии недостаточности кровообращения.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана при первичных поражениях сердечной мышцы (миокардит, дистрофия миокарда, инфаркт миокарда) характеризует крайне тяжелую недостаточность сердца.
При хронических заболеваниях легких, первичной или вторичной гипертензии, пороках развития легочной артерии возникновение относительной недостаточности трехстворчатого клапана усиливает венозный застой и цианоз и представляет конечную стадию недостаточности правой половины сердца; эта клиническая форма наблюдается в терминальных стадиях хронических поражений легких.

Диагностика

В основе диагностики аномалии лежит рентгенография органов грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание было названо в честь Вильгельма Эбштайна (1836-1912) – немецкого терапевта. Литий – самый легкий щелочной металл. Соли лития помогают при лечении маниакально-депрессивных психозов, сахарного диабета, алкоголизма и пр. В организме взрослого человека содержится около 70 мг лития; каждый день мы пополняем этот запас на 100 мкг в основном благодаря питьевой воде.
Во время беременности препараты, содержащие литий, абсолютно противопоказаны.  Летальный исход при аномалии Эбштайна постепенно с возрастом; если в год – это 6,5%, то в 10 – уже 33%, а к 40 годам — 87%.