Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК)- врождённый порок сердца (ВПС) с отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности — межпредсердное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.
Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
Отставание в физическом развитии.
Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы.
Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
Перкуссия — увеличение границ сердца.
Аускультация
Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)   У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.

Диагностика

ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
Катетеризация сердца — катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана.
Дифференциальный диагноз
Единственный желудочек сердца
Транспозиция магистральных сосудов
Гипоплазия трёхстворчатого клапана
Тетрада Фалло
Лёгочная атрезия.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

При атрезии трехстворчатого клапана летальный исход среди детей до года составляет 75–90%. Для операционного вмешательства минимальный возраст больного должен составлять не менее 4 лет. Половине прооперированных пациентов позже все равно приходиться осуществлять повторные вмешательства. Имеют место исключительные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
Симптом  барабанных палочек (пальцы Гиппократа) – увеличение и округление кончиков пальцев рук и ног.
Симптом часовых стеклышек (ногти Гиппократа) – деформация ногтевой пластины в виде часовых стекол. Исходя из вторых названий этих симптомов, они были известны еще со времен Гиппократа. Оба они не являются самостоятельными заболеваниями, однако являются показательными признаками других патологий.