Ацидоз почечный канальцевый — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Клиническая картина

При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы
• При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет
•• Отставание в росте
•• Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией
•• Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе
•• Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН.
Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия
• При синдроме Фанкони
•• У детей
••• Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия)
••• Мышечная слабость (потеря калия)
••• Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит
••• Инфекции
•• При начале болезни во взрослом возрасте
••• Полиурия
••• Мышечная слабость
••• Боли в костях, переломы
••• При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

Диагностика

Диагностику  ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи
• Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Каждый день через почки взрослого человека проходит около 1700-2000 литров крови. За тот же период времени из крови очищается около 180 л жидкости, большая часть которой, разумеется, фильтруется в почках, и вновь попадает в организм, мочи же выделяется всего 1-1,5 л. При почечном канальцевом ацидозе у детей необходимо придерживаться диеты с ограничением потребления поваренной соли.  С сожалением стоит отметить, что у человека, регулярно потребляющего пиво, никогда не согласятся взять донорскую почку. Во времена Римской империи и до 18 века моча была одним из основных составляющих зубной пасты, в ней содержится аммиак, который обладает чудесными очищающими свойствами. Кстати, аммиак и по сей день входит в состав многих зубных паст.