Возбудитель бешенства Neuroryctes rabiei относится к семейству Rhabdoviridae. Термин «рабдовирус» (от греч. rhabdos — прут) введен Международным таксономическим комитетом для обозначения семейства вирусов, имеющих сходную структуру. Среди рабдовирусов позвоночных выделяют 2 рода — Lyssavirus и Vesiculovirus. К роду Lyssavirus относятся более 70 представителей, которые могут вызывать патологию у млекопитающих, насекомых и растений, но патологию у человека способны вызывать лишь 7 из них: вирус бешенства и «подобные вирусу бешенства (лиссаподобные)» вирусы.

Клиническая картина

Инкубационный период при бешенстве — от 1 до 3 месяцев, но он может сокращаться до 7 — 8 дней и увеличиваться до 1 года. Длительность инкубационного периода зависит от локализации раны, ее глубины, дозы попавшего вируса, особенностей штамма.
1. Буйное бешенство (гидрофобическая форма). В течении болезни выделяют 3 клинические стадии: предвестников (депрессии); возбуждения (буйная стадия); параличей. В стадии предвестников первыми симптомами часто являются неприятные ощущения, парестезии, неопределенная боль, иногда мышечные подергивания, зуд в области раны. Практически одновременно с этим у человека изменяются настроение и поведение: нарушается сон, появляются и нарастают усталость, депрессия, тревога, исчезает аппетит. Больной ищет уединения, часто его мучают мысли о смерти. Затем (нередко уже на следующий день) начинает повышаться температура тела, она либо остается субфебрильной в течение всего этого периода, или поднимается до высоких цифр. Больной отказывается от еды, иногда возникают тошнота, рвота. Могут появляться неприятные ощущения или даже боль в горле, кашель, бывают боль в животе, иногда — послабление стула. Кожа влажная, нередко можно заметить расширение зрачков. Эта стадия длится 1 — 4 дня, иногда симптомы нарастают столь стремительно, что не удается четко уловить ее длительность. Стадия возбуждения свидетельствует о развитии специфического рабического энцефалита. Беспокойство больного усиливается, он мечется по палате, постоянно сплевывая обильную слюну, которую не может проглотить. Лицо испуганное, глаза блестят, зрачки неравномерно расширены. Пульс резко учащен, часто аритмичен. Дыхание поверхностное, в виде судорожных вдохов. При попытке проглотить воду и даже при виде льющейся воды у больного возникают судороги в виде болезненных спазмов глотательных и вспомогательных дыхательных мышц. Именно они и обусловливают одно из наиболее известных названий болезни — «водобоязнь» («гидрофобия»). При этом дыхание становится шумным, поверхностным, в виде коротких судорожных вдохов. В межприступные промежутки больного беспокоят галлюцинации устрашающего или эротического характера. Лицо нередко бывает цианотично, пульс частый, временами достигает 150 — 160 ударов в 1 мин. Сохраняется тремор рук. Часто у мужчин наблюдаются длительная эрекция полового члена, спонтанная эякуляция. Бывает рвота, иногда с примесью крови. С прогрессированием заболевания растет температура тела, она может достигать 40° С и более, бывает преимущественно постоянной, но может носить ремиттирующий характер. Несмотря на высокую температуру, руки и ноги остаются холодными, кожа покрыта потом. Галлюцинации устрашающего характера еще больше усиливают беспокойство, буйство больного, а это в свою очередь усугубляет тахикардию, дыхательные расстройства. Длительность периода возбуждения 1 — 2 дня. У больного во время приступа судорог может наступить внезапная смерть от остановки дыхания, иногда заболевание осложняется развитием комы. Но чаще стадия возбуждения переходит в следующую — стадию параличей. Состояние больного изменяется: прекращаются судороги, восстанавливаются глотание и дыхание. В это время он часто лежит спокойно, безучастен, ни о чем не просит, односложно отвечает на вопросы, т. е. наступает «зловещее успокоение». Такое «успокоение» весьма обманчиво, так как внимательный осмотр выявит, что встать больные не могут из-за того, что у них развиваются парезы нижних конечностей, в дальнейшем изменения нарастают часто по типу восходящего паралича Ландри. Иногда появляются парезы черепных нервов. Парезы голосовых связок могут привести к афонии. Часто наблюдаются нарушения функции тазовых органов. Температура высокая (до 40 — 42° С), сохраняется потливость. Артериальное давление снижается, выражена тахикардия, отчетливее аритмия, У отдельных больных, казалось бы, наступает даже перелом к лучшему: они контактны, охотно вступают в разговор. Но во всех случаях все же наступает смерть, обычно внезапно, без агонии, иногда больной не успевает договорить начатое слово. Ее причиной обычно бывает паралич дыхательного или сосудодвигательного центров. Длительность периода параличей — от нескольких часов до 2 — 3 дней. Иногда применение активных реанимационных мероприятий позволяет продлить эту стадию до 7 дней и более, тогда клиника параличей проявляется отчетливей.
2. Паралитическая форма бешенства («тихое» бешенство) отличается от предыдущей тем, что отсутствует стадия возбуждения: при этой форме стадия предвестников переходит сразу в стадию параличей. У таких больных на фоне высокой температуры, гипергидроза, тахикардии появляются парезы мышц лица, языка (нечеткая речь), гемиплегии, гемипарезы. Дальнейшая симптоматика нарастает по типу восходящего паралича Ландри — паралич мышц мочевого пузыря, верхних конечностей, дыхательных. Смерть обычно наступает от остановки дыхания или сердечной деятельности в 1 — 3-е сутки. Паралитическая форма бешенства обычно развивается у людей, укушенных летучими мышами-вампирами, а также у алкоголиков и лиц, получивших неполноценную вакцинацию. В некоторых руководствах можно встретить описание атипичных форм бешенства:
а) бульбарная форма (сознание сохранено, но резко выражены расстройство дыхания, дисфагия);
б) мозжечковая форма (головокружение, атактическая походка, хореические движения, иногда — синдром Лейдена — Вестфаля);
в) церебрально-маниакальная (на фоне редких судорог развивается бред разнообразного характера с развитием маниакально-депрессивного психоза);
г) первично-паралитическая (восходящие параличи — ведущие, а зачастую единственные проявления бешенства).
При любой из этих форм все же имеются спазмы глотательных мышц и симптомы водобоязни, хотя и выраженные в различной степени, а вот типичное возбуждение может отсутствовать.

Диагностика

Заболевание столь быстротечно, что грубые биохимические нарушения не успевают развиться. Тем не менее, уже в период предвестников может выявляться респираторный алкалоз на фоне частого глубокого дыхания, позже — метаболический ацидоз. Потливость, рвота могут сопровождаться электролитным дисбалансом. У некоторых больных на фоне снижения количества мочи (олигурия) повышается уровень остаточного азота в крови. Может быть повышен уровень сахара. Вирус можно обнаружить в слюне больного в течение всей болезни. Его можно выделить также из ликвора, мозговой ткани (обычно при аутопсии). Производят посев взятого материала на культуру клеток (наиболее восприимчивы к заражению вирусом дикого бешенства клетки мышиной нейробластомы, при использовании этой культуры клеток значительно — до 2 дней — сокращается время исследования) или заражают мышей-сосунков интрацеребрально. В дальнейшем с помощью моноклональных антител можно произвести идентификацию выделенного штамма вируса. Методом флюоресцирующих антител (МФА) можно обнаружить антигены вируса в клетках мозга, слюнных железах, а также в биоптатах кожи, взятых из области затылка и шеи (биоптаты должны содержать волосяные мешочки с периферийными окончаниями нервов), и отпечатках (не соскобах при прижизненном исследовании!) с центральной части роговицы. Применяется антирабический у-глобулин, меченный флюоресцирующей краской. Это — экспресс-метод, ответ может быть получен через 6 — 8 часов. Положительная реакция подтверждает диагноз бешенства, отрицательная — требует уточнения с применением других методов.