Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Клиническая картина

Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического) и поражение верхнего мотонейрона (питамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга.
Признаки поражения нижнего мотонейрона:
•мышечная слабость (парезы)
•гипорефлексия (снижение рефлексов)
•мышечные атрофии
•фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон)
Признаки поражения верхнего мотонейрона:
•мышечная слабость (парезы).
•спастичость (повышение мышечного тонуса)
•гиперрефлексия (повышение рефлексов)
•патологические стопные и кистевые знаки

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание было впервые описано в 1865 г. Жаном Мартеном Шарко (1825-1893) – французским врачом-психиатром, наставником Зигмунда Фрейда. Заболевание также называют болезнью Лу Герига, по имени знаменитого американского бейсболиста, который потратил всю свою жизнь на борьбу с этим заболеванием, и умер в 1941 году.
Боковой амиотрофический склероз — болезнь взрослых людей в возрасте 30—50 лет, она не выявляется у лиц моложе 16 лет; несколько чаще болеют мужчины. Каждый год БАС поражает одного-двух человек на 100 000 населения, причем у 5-10% из них проявляется наследственная форма заболевания. Болезнь прогрессирует достаточно быстро, и летальный исход подстерегает больных уже через 2-6 лет после начала заболевания, и лишь 10 – 20% живут более 10 лет. Отличительной чертой БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных. Существует особая редкая форма БАС, – форма Марианских островов – которая характерна для жителей тихоокеанского острова Гуам, расположенного на архипелаге Марианских островов, и для жителей Новой Гвинеи.