Болезнь Хиршспрунга — врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникает значительное расширение и удлинение проксимальной части кишки.

Клиническая картина

Дети  
Ранние симптомы: запор, метеоризм, увеличение окружности живота (лягушачий живот)
Поздние: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни
Осложнения: рвота, боли в животе, парадоксальная диарея.
Взрослые  
Отсутствие самостоятельного стула с детства
Отсутствие позыва на дефекацию
Метеоризм
Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Диагностика

Мекониевая пробка иногда частично или полностью закрывает просвет прямой кишки, обусловливая задержку стула и газов у новорождённого; после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются
Стеноз терминального отдела подвздошной кишки клинически имеет много общего с болезнью Хйршспрунга не только в период новорождённости, но и в более старшем возрасте   Функциональная (динамическая) непроходимость кишечника у новорождённых
Вторичный мегаколон вследствие болезни Шагаса   Привычные запоры и различные психогенные факторы, приводящие к нарушению нормального акта дефекации
Эндокринные нарушения, в частности при гипертиреозе, феохромоцитоме, могут сопровождаться длительными запорами, приводящими к расширению толстой кишки
Гиповитаминоз В, может стать причиной поражения узлов парасимпатического сплетения в толстой кишке
Неспецифический язвенный колит, дизентерия в токсической молниеносной форме могут сопровождаться разрушением интрамуральных нервных клеток с развитием мегаколона
Некоторые медикаменты, в частности ганлиоблокаторы, оказывают угнетающее действие на историку толстой кишки.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание было названо в честь Харальда Хиршстпрунга (1860-1916) – датского педиатра, который впервые создал клиническое описание болезни в 1887 г. Болезнь Хиршспрунга встречается у одного новорожденного на 5 000 младенцев, у мальчиков в 4-5 раз чаще, чем у девочек. У особо тяжелых пациентов и в проблемных случаях операцию считается целесообразным разбить на два или три этапа. Организм человека может произвести до килограмма кала в день; это количество можно сравнить со слоном, который выделяет до 46 кг фекалий в день. Главной причиной неприятного запаха служат живые бактерии, которые вырабатывают большое количество газа с высоким содержанием серы и азота.