Детский церебральный паралич (ДЦП) — непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями.

Клиническая картина

Двигательные нарушения (парезы, параличи, расстройство координации, непроизвольные движения) являются ведущим клиническим синдромом детских церебральных параличей. Нарушается онтогенетическая последовательность двигательного развития. Наряду с его задержкой активизируется патологическая тоническая рефлекторная активность, проявляющаяся патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами, мышечной гипотонией), формированием патологических поз, движений и др. Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправленных движений; сила высвободившихся тонических рефлексов (лабиринтного, шейных тонических и др.) отражает тяжесть состояния ребенка.  Клиническая картина церебральных параличей определяется не только характером двигательных, речевых и психических расстройств, но и другими неврологическими нарушениями, которые значительно влияют на развитие ребенка и проведение реабилитационных мероприятий. К ним относятся судорога, гидроцефалия, нарушения глазодвигательных функций и зрения, слуха, вегетативно-висцеральные и эндокринные нарушения.
Судорожный синдром наблюдается у 14-65% больных, в 48% случаев он появляется на первом году жизни. Тип пароксизмов зависит от возраста больных и тяжести поражения. Для детей раннего возраста наиболее характерны малые пропульсивные приступы — кивки, вздрагивания, салаамовы судороги, нередко адверсивные припадки. В возрасте 2-3 лет преобладают большие судорожные приступы и парциальные в виде клонических подергиваний мышц лица, цистальных отделов конечностей. В дошкольном и школьном возрасте наиболее типичны генерализованные и психомоторные припадки. Последние имеют характер стереотипных движений сосания, жевания, потирания руками, подпрыгивания.
Гидроцефальный синдром встречается в 35-40% случаев, он усугубляет двигательные и психические нарушения, способствует атрофии зрительных нервов, возникновению судорог. У 80% детей происходит компенсация гидроцефалии на первом — втором году жизни.
У больных могут наблюдаться также косоглазие, нистагм, парез взора, гемианопсия, атрофия зрительных нервов. Расстройства слуха чаще выявляются у детей с гиперкинетической формой.
Вегетативные нарушения имеются у большинства больных и проявляются в раннем возрасте беспокойством, нарушением сна, снижением аппетита, срыгиванием, термолабильностью. Для детей старшего возраста характерны расстройства потоотделения, трофики кожи, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии, приступы гипертермии. В 75% случаев вегетативные нарушения сочетаются с церебрастеническим синдромом, повышенной нервно-психической утомляемостью, снижением активного внимания, эмоциональной лабильностью. Нейроэндокринные расстройства приводят к задержке роста и дефициту массы тела.

Диагностика

Наличие двигательного дефекта и задержка становления двигательных функций при непрогрессирующем течении заболевания, а также данные неврологического обследования, указывающие на церебральный генез имеющейся симптоматики, являются основой диагностики ДЦП. В части случаев, особенно в течение второго года жизни, дети с ДЦП утрачивают некоторые двигательные функции, что обычно свяано с развитием контрактур, избыточной прибавкой массы тела или отсутствием мотивации (особенно у едва передвигающихся детей).
Некоторые заболевания (атаксия-телеангиэктазия, синдром Леша-Нихена) могут первоначально проявляться непрогрессирующими двигательными нарушениями. Прогрессирующий характер этих заболеваний становиться очевидным лишь после 3-4 лет. Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике с болезгнью Сегавы (ДОФА-чувствительной дистонией). Дети, страдающие этим заболеванием, развиваются нормально до 6 месяцев, а затем возникают флюктуирующие в течение дня дистонические нарушения, которые обычно полностью купируются небольшими дозами леводопы. У гипотоничных детей («вялый ребенок») можно предполагать спинальную амиотрофию или врожденную миопатию.