Электрическая хорея Дубини

Хорея — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, насильственными движениями различных мышечных групп.
В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела, в результате которых гибнут нейроны полосатого тела и клетки других отделов головного мозга, функционально связанных с полосатым телом.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется беспорядочными подергиваниями мышц конечностей, туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают.
Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им неустойчивость и некоординированность. Больные неуклюжи, часто ушибаются. Походка типичная, танцующая, больные с трудом и недолго могут выдерживать заданную позу. Из-за оральных гиперкинезов возникает дизартрия, пропадает желание говорить.
Для электрической хореи Дубини типичен ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение болезни тяжелое.

Диагностика

Термин «электрическая» связан с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращение мышц при раздражении электрическим током. Характерны острое начало болезни, высокая температура тела, наличие эпилептических припадков, атрофических параличей.