В основе этого заболевания лежит нарушенный обмен костеобразования. Фиброзная дисплазия челюсти считается врожденным пороком развития, при котором кость замещается фиброзной тканью и это приводит к опухолеобразной деформации челюстей.

Клиническая картина

Заболевание выявляют еще в детском или в юношеском возрасте. Это происходит в период интенсивного роста костей лицевого скелета, при прорезывании постоянных зубов и при половом созревании. Первый признак – изменение симметричности лица. Это происходит из-за опухолевидного разрастания фиброзной ткани в челюсти и из-за изменения прикуса. Затем больному становится трудно дышать носом, так как ткани, окружающие патологический очаг, сдавлены. Изменения длятся очень медленно, иногда годами.
У некоторых детей и взрослых процесс патологических изменений движется быстро. Это проявляется ассиметриейлица. Видимая костная деформация говорит о полном поражении челюсти, при этом нормальная кость почти полностью или полностью замещается патологической тканью. Фиброзная ткань может разрастись до неограниченных размеров и это может привести к полному разрушению челюсти. Окружающие ткани и органы сдавливаются, их функции нарушены, что может быть опасным для жизни.
Сформированный очаг на челюсти смотрится как неравномерная бугристость кости или в виде костного вздутия. Если такая «опухоль» находится у края орбиты, то глазное яблоко начинает выпячиваться из суженной глазницы. Это обезображивает череп. Нижняя челюсть может поражаться как вся, так и одна суставная головка.

Диагностика

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной диспла­зии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки. Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных кле­ток, в других участках — из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопле­ния остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).