Хорея

Хорея (хореический гиперкинез, ранее «виттова пляска» или «пляска святого Вита»; от греческого, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.

Клиническая картина

При хорее, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения, характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, нередко распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами). Известны случаи развития гемихореи при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга и разрушающих хвостатое тело. Хореический гиперкинез иногда наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса (чаще с вовлечением в патологический процесс и полосатого тела). Описаны случаи хореическою гиперкинеза при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка и др.

Диагностика

Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу.
Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение стриарных структур и мозжечка.
Малая хорея Сиденгама-чаще всего результат ревматического поражения мозга, возникающего, как правило, у детей. Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Цереброспинальная жидкость не изменена. Заболевание длится от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В 1/3 случаев возникают рецидивы.
Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия).
Хорея беременных-вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве