Легочный фиброз вызывают многие болезни, особенно те, при которых нарушается функция иммунной системы. Однако у половины пациентов с легочным фиброзом причину не удается установить. В таких случаях ставят диагноз «идиопатический легочный фиброз» (фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония). Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины».

Клиническая картина

Ведущие и, постоянные симптомы — резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, «барабанные пальцы», двусторонние трескучие крепитиру ющие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки — диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое

Диагностика

Симптомы и диагностика Характер симптомов зависит от обширности повреждения легких; скорости, с которой болезнь прогрессирует, и вида развивающихся осложнений — это могут быть, например, инфекции и сердечная недостаточность