Инсулинома

Инсулинома (пептидный гормон, вырабатываемый бета-клетками островков Лангерганса и  опухоль, образование) — доброкачественное (реже злокачественное) новообразование (чаще из бета-клеток островков поджелудочной железы), бесконтрольно секретирующее в кровяное русло инсулин, что приводит к развитию гипогликемического симптомокомплекса и чаще проявляется тощаковым гипогликемическим синдромом. Гораздо реже встречаются инсулинсекретирующие APUDомы (апудомы) — опухоли из параэндокринных клеток (не бета-клеткок островков Лангерганса), локализацию которых установить крайне сложно. Имеются сообщения об инсулиномах, возникающих из энтерохромаффинных клеток кишечника[1]. Злокачественные инсулиномы составляют 10…15%, треть из которых метастазирует. У 4…14% больных инсулиномы множественные, около 2% новообразований располагаются вне поджелудочной железы. Инсулинсекретирующая опухоль описана во всех возрастных группах — от новорожденых до престарелых, тем не менее чаще она проявляется в наиболее трудоспособном возрасте — от 30 до 55 лет. Среди общего числа больных дети составляют около 5%.

Клиническая картина

Клиническая картина инсулиномы во многом определяется её гормональной активностью. Период острой гипогликемии развивается в результате недостаточности контринсулиновых факторов и срыва адаптационных свойств центральной нервной системы. Клиническая картина характеризуется гипогликемическим синдромом, развивающимся натощак, с типичным набором адренергических и нейроглюкопенических симптомов, наличие и выраженность которых в отдельно взятых случаях значительно варьируют. Чаще всего приступ развивается в ранние утренние часы, после длительного (ночного) перерыва в приёме пищи. Обычно больные не могут «проснуться»: длительное время они остаются дезориентированными, производят ненужные повторяющиеся движения, односложно отвечают на простейшие вопросы. Это уже не сон, а расстройство сознания различной глубины, сменяющее его. Гипогликемические состояния у пациентов с инсулиномой могут сопровождаться приступами психомоторного возбуждения: одни мечутся, что-то выкрикивают, кому-то угрожают; другие — поют, танцуют, не по существу отвечают на вопросы, производят впечатление опьяневших. Типичны эпилептиформные припадки, отличающиеся от эпилепсии большей продолжительностью, гиперкинезами, обильной нейровегетативной симптоматикой. Однако, длительное течение заболевания не приводит к характе?рным изменениям личности, описанным при эпилепсии. Гипогликемия при инсулиноме может проявиться наступлением сноподобного состояния: пациенты уезжают или уходят в неопределённом направлении и затем не могут объяснить, каким образом они там оказались. Прогрессирование приступа чаще всего заканчивается глубоким расстройством сознания, из которого больных выводят введением глюкозы. Если помощь не оказана, то нарушение сознания может длиться от нескольких часов до нескольких суток. О случившемся больные рассказать не могут, так как не помнят — ретроградная амнезия.
В межприступном периоде имеются симптомы, отражающие повреждающее влияние хронической гипогликемии на центральную и вегетативную нервную систему, проявляющиеся недостаточностью VII и IX пар черепномозговых нервов по центральному типу, асимметрией сухожильных и периостальных рефлексов. При осмотре иногда выявляются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо. Нарушение высшей нервной деятельности в межприступном периоде выражается в снижении памяти и умственной трудоспособности, Безразличием к окружающей действительности, потере профессиональных навыков, что нередко вынуждает больных заниматься менее квалифицированным трудом.
Дополнительные симптомы, более характерные для злокачественных инсулином: похудание, диарея, боли в животе, парезы

Диагностика

Лабораторная диагностика
Определяют уровень инсулина в плазме крови методом радиоиммунологического анализа (РИА). Наиболее информативно определение инсулина во время приступа гипогликемии. Диагноз не вызывает сомнений, если при концентрации глюкозы в крови < 1,7 ммоль/л уровень инсулина в плазме крови > 72 пмоль/л. Обычно уровень инсулина превышает 144 пмоль/л. Дальнейшее изучение этого вопроса продемонстрировало, что более ценными являются показатели секреции проинсулина и С-пептида.
В плане дифференциальной диагностики инсулином наибольший интерес представляют непанкреатические опухоли, незидиобластоз и искусственно вызываемая гипогликемия. Кроме того, в круг дифференциально-диагностического поиска входят гипогликемический синдром, эпилепсия, психические заболевания, истерия, экзогенное введение инсулина и других сахароснижающих препаратов, другие опухоли поджелудочной железы.Особое место в дифференциальной диагностике инсулиномы занимают гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией протокового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки. Это явление получило название незидиобластоз.Последний можно установить только морфологически. Клинически он проявляется тяжёлыми, трудно поддающимися коррекции гипогликемиями, что вынуждает принять срочные меры к уменьшению массы ткани поджелудочной железы.