Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз (alveolitis; от лат. alveolus — лунка, ячейка + -itis — воспаление) — диффузное воспалительное поражение терминальных отделов дыхательных путей (лёгочных пузырьков — альвеол) с тенденцией к формированию фиброза интерстициальной ткани лёгких. Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других болезней. В качестве самостоятельных форм выделяют:
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Экзогенный аллергический альвеолит
Токсический альвеолит
Кроме того, альвеолит как синдром может развиться также при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, дерматомиозите), аутоиммунных нарушениях (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, тиреоидит Хашимото), саркоидозе, синдроме Шегрена, васкулитах, при микогенной сенсибилизации (кандидоз, аллергический бронхолёгочный аспергиллёз, лёгочный криптококкоз), бактериальных инфекциях (Ку-лихорадка, легионеллёз) и некоторых других заболеваниях.

Клиническая картина

Течение легочного альвеолярного протеиноза (ЛАП) не изучено, и клинические данные сильно варьируют. У некоторых больных симптомы отсутствуют, у других имеется тяжелая дыхательная недостаточность. В большинстве случаев постепенно нарастают одышка при нагрузке и кашель, который остается непродуктивным, если больной не курит. Исследование мокроты большей частью не информативно. Изредка развивается вторичная инфекция небактериальными микроорганизмами (например Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus). Хотя обращение больного может быть связано с имеющимся или недавно перенесенным лихорадочным состоянием, все же упорная лихорадка при отсутствии вторичной инфекции редка. Внелегочные симптомы нетипичны

Диагностика

Для постановки диагноза требуется легочная биопсия или сегментарный бронхоальвеолярный лаваж с использованием особых способов окраски полученного материала.Лабораторные данные: ЖЕЛ, ООЛ, ФОЕ, ОЕЛ и диффузионная способность для СО, определяемая методом одиночного вдоха, обычно слегка снижены. Обструктивные изменения не характерны. Гипоксемия бывает даже в покое, но при легких формах заболевания она выявляется после небольшой или умеренной нагрузки. Парциальное давление О2 при дыхании чистым кислородом обычно низкое, что указывает на внутрилегоч-ный шунт справа налево. Уровень сывороточной лактатдегид-рогеназы, как правило, повышен.