Мастоцитоз — заболевание, характеризующееся наличием багрово-коричневых пятен на коже и поверхности внутренних органов в результате пролиферации тучных клеток, чаще возникает у детей.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от формы заболевания
• Мастоцитома — опухоль кожи, состоящая из тучных клеток. Течение доброкачественное, возможно полное излечение хирургическим путём
• Пигментная крапивница — множественные мелкие скопления тучных клеток оранжево-розового или коричневого цвета с тенденцией к образованию везикул и булл. Носит доброкачественный характер
• Системный мастоцитоз — тучные клетки инфильтрируют костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, ЖКТ, кожу и костную ткань. Течение злокачественное, проводимое лечение носит паллиативный характер.

Диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с реактивными гиперплазиями тучных клеток на фоне аллергических и опухолевых заболеваний, а также со всеми заболеваниями, протекающими с гепато- и спленомегалией, поражением кожи и костей скелета:
•гемобластозы и лимфопролиферативные заболевания;
•гистиоцитоз из клеток Лангерганса, ксантогранулема;
•заболевания кожи (себоррейный дерматит, экзема, псориаз).
Дроброкачественную мастоцитому следует дифференцировать с саркомой из тучных клеток. Последняя представляет собой локализованную опухоль из атипичных мастоцитов, характеризуется деструктивным ростом и неблагоприятным прогнозом.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Мастоцитоз – малоизученное заболевание, которое имеет наследственную предрасположенность. Мастоцитоз чаще всего появляется у детей, иногда даже у новорожденных; реже — у взрослых. Болезнь может годами протекать бессимптомно, не беспокоя пациента, а может проявиться в тяжелой форме, которая зачастую приводит к летальному исходу. Термин «мастоцитоз» происходит от названия клеток соединительной ткани – мастоцитов (тучные клетки). Мастоциты вырабатывают, выделяют и хранят биологически активные вещества (гепарин, серотонин, гистамин). Мастоциты выполняют разнообразные функции, например, принимают участие в процессах воспаления, жирового обмена, свертываемости крови, кровоснабжения тканей, в иммунных реакциях и пр. Во время аллергических реакций мастоциты выделяют гистамин — биологически активное вещество, которое влияет на другие ткани и органы. Это воздействие и провоцирует внешние признаки проявления аллергии.