Миастения, Myasthenia Gravis — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.
Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба—Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

Клиническая картина

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).
Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

Диагностика

В стандартных случаях диагностика миастении включает:
1.Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
2.Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест
3.Прозериновая проба
4.Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
5.Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
6.Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
7.Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).
В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание было впервые описано в 1672 году и долгое время вероятность летального исхода была довольно большой – 30-40 %. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения смертность удалось значительно снизить – до 1 %, однако миастения по-прежнему носит серьезный и хронический характер, ремиссии на фоне лечения в настоящее время достигают около 80 % пациентов. Миастения может быть диагностирована в любом возрасте, но чаще всего встречается у женщин 20-40 лет.
Среди больных – женщин в три раза больше, чем мужчин, однако с возрастом это соотношение выравнивается до 1:1. Детская миастения – явление редкое, среди больных дети составляют обычно 1-3 %. Медицинская статистика отмечает рост заболеваемости миастенией за последние годы, сейчас она диагностируется примерно у 5-10 человек на 100 тыс. населения.  Провоцирующими факторами могут являться стрессы, перенесенная ОРВИ, нарушения функций иммунной системы. По наследству аутоиммунная миастения не передается.