Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни.[16] У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки,[17] сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.
Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
1.Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2.Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3.Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4.Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:
1.ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
2.Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
3.Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
4.Доплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6–8 на 1000 родившихся детей. В последнее время эта цифра растет, в основном, из-за улучшения диагностики. Врожденные пороки лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце, суть которой сводится к коррекции анатомических дефектов сердца и сосудов. В настоящее время многие пороки (но, к сожалению, не все) можно корректировать без разреза грудной клетки, с помощью эндоваскулярных операций: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда. Стоимость комплекта медицинских инструментов для коррекции врожденных пороков сердца в зависимости от ситуации составляет от 30 до 220 тыс. руб. Возможная продолжительность жизни и благоприятность прогноза пациента варьируется в зависимости от вида порока. При тетраде Фалло без хирургического лечения дети доживают в среднем до 15 лет, известны лишь редкие случаи продолжительности жизни до 60 лет. При комплексе Эйзенменгера смерть из-за невозможности своевременного хирургического лечения в большинстве случаев наступает в возрасте 25-30 лет. При транспозиции больших сосудов больные погибают в первые дни, недели, изредка — месяцы жизни (частичная транспозиция может встречаться и у взрослых). При дефекте межжелудочковой перегородки продолжительность жизни составляет около 60 лет, хотя некоторые больные доживают до 80 лет и более. При дефекте межпредсердной перегородки — 35 лет, однако отдельные больные доживают до 80 лет. При незаращении артериального (боталлова) протока средняя продолжительность жизни без лечения составляет 35 лет. При стенозе устья легочной артерии средняя продолжительность жизни без своевременного хирургического лечения — 20 лет. При коарктации аорты — 35 лет, однако некоторые больные доживают до 75 лет.