Прогрессирующая полидистрофия мозга — прогрессирующее неврологическое нарушение, которое начинается в детском возрасте.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсультоподобными состояниями с эпилептиформными припадками, прогрессивной гипотензией, прогрессирующим поражением печени в виде хронического гепатита с исходом в цирроз; возможно развитие геморрагического панкреатита. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.
Диагностика
У всех пациентов выявляют высокий уровень лактата в крови и цереброспинальной жидкости. При КЭЭГ регистрируют характерные изменения в виде появления медленных волн с очень высокой амплитудой в сочетании с низкоамплитудными полиспайками. Также регистрируется нарушения ответа по зрительным вызванным потенциалам. При КТ/МРТ головного мозга обнаруживают прогрессирующую атрофию головного мозга с очагами пониженной плотности в средней части затылочных долей. При проведении биопсии печени, изменения характеризуются жировой инфильтрацией, пролиферацией желчных протоков, фиброзом и циррозом. Основным методом подтверждения диагноза является идентификация мутаций в гене POLG1. Диагностика проводится в лаборатории наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН.
ЭТО ИНТЕРЕСНО
Наиболее действенные способы развития мозга – обучение, занятие незнакомой деятельностью, общение с теми, кто превосходит по интеллекту. Чем образованнее человек, тем меньше вероятность заболеваний мозга. Интеллектуальная активность вызывает производство дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую. Ребенок, находящийся в стимулирующем умственное развитие окружении, повышает свои способности к усвоению информации на 25 %. И наоборот, противоположное по качествам окружение эти способности понижает. Такие состояния как медитация и молитва благотворно влияют на мозг: возникают дельта-волны, которые обычно фиксируются у младенцев в первые шесть месяцев жизни. Во время молитвы восприятие информации человеком идет, минуя мыслительные процессы и анализ, т.е. человек уходит от реальности. Замечено, что люди, испытывающие религиозный экстаз, реже болеют и быстрее выздоравливают, особенно эта тенденция хорошо заметна у лиц пожилого возраста. Люди, страдающие слуховыми галлюцинациями, чаще слышат мужские голоса, нежели женские (а в тех случаях, когда голоса «повелевают», они практически никогда не бывают женскими). Мозг легче понимает мужскую речь, т.к. мужские и женские голоса действуют на разные участки мозга. Высокие женские голоса звучат музыкальнее, диапазон их частот шире, и поэтому мозгу для восприятия женского голоса приходится использовать дополнительные ресурсы, чтобы как бы «расшифровать» смысл сказанного. В литературно-историческом альманахе «Русская старина» были приведены два исторических случая, когда мозг и тело взаимодействовали даже после отсечения головы от тела. В Германии, при короле Людвиге Баварском, в 1336 году казнили руководителя восстания Дица фон Шаунбурга. Последний перед казнью взял с короля слово, что тот помилует четверых рядовых участников мятежа, простых воинов, если Шаунбург сможет без головы пробежать мимо этих воинов, поставленных в ряд. Королю пришлось сдержать слово, т.к. казненный Шаунбург действительно пробежал мимо всех четверых ландскнехтов, поставленных через восемь шагов. Другой случай произошел в 1528 г. в городе Родштадте. Там невинно осужденный монах доказал свою невиновность тем, что минуты через три после казни он перевернулся, аккуратно улегся на спину, скрестил руки на груди и успокоился на веки.
