Рабдомиома — это зрелая доброкачественная опухоль, развивающаяся из поперечно-полосатой мышечной ткани.

Клиническая картина

Специфические клинические симптомы отсутствуют. Опухоль растет годами, не вызывая никаких расстройств и выявляется случайно. Наиболее часто встречающаяся локализация рабдомиомы — это мышцы конечностей, однако известны случаи, когда ее обнаруживали во внутренних органах и языке. У новорожденных и детей до 10 лет можно встретить рабдомиому сердца, которая довольно часто сочетается с различными пороками сердца.  Осложнения может вызвать только рабдомиома сердца больших размеров, которая вызывает аритмию и развитие сердечной недостаточности. Возможно также ее превращение в злокачественную рабдомиосаркому.
Кроме объективных данных, достоверным критерием диагностики рабдомиомы является тканевое исследование (биопсия).

Диагностика

Диагностику рабдомиомы устанавливает тканевое исследование (биопсия).

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Рабдомиома — наиболее частая первичная опухоль сердца у новорожденных (58,3 % всех опухолей сердца) и детей более старшего возраста (39,3 %). У 1/3 детей рабдомиома сердца поражает миокард предсердий, на клапанах сердца практически не встречается.  Полагают, что рабдомиома сердца — это скорее результат диспластических процессов в эмбриональном миокарде. Ряд авторов относят рабдомиому к гамартомам, которые представляют собой опухолевидные образования, возникающие в результате нарушения эмб¬рионального развития органов и тканей, и состоящие из тех же компонентов, что и орган, но с их неправильным расположением и дифференцировкой. Установлено, что в 30-50 % случаев рабдомиома сердца сочетается с врожденным дефектом развития коры головного мозга — туберозным склерозом, который клинически выражается умственной отсталостью, эписиндромом, гемиплегией и внутричерепными обызвествлениями. Возможно также сочетание с поликистозом почек.