Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга.

Клиническая картина

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается. В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов.
Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе. Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии. Отличительной особенностью рассеянного склероза является т.н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:   наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга) постепенное появление различных симптомов болезни нестойкость некоторых симптомов ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания данные дополнительных исследований Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации. Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.
Дифференциальный диагноз
Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и Бехчета, системная красная волчанка, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона-Коновалова, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Всемирная организация здравоохранения относит рассеянный склероз к заболеваниям, наиболее инвалидизирующим лиц молодого возраста. Средний возраст больных при дебюте заболевания составляет, как правило, 20-40 лет, оно неуклонно прогрессирует и, рано или поздно, неизбежно приводит к инвалидности (более 50% больных в течение 15 лет болезни становятся инвалидами и много лет живут в таком состоянии).  К сожалению, медициной пока не найдено средства, позволяющего излечить рассеянный склероз, и еще два десятилетия назад он считался фатальным. Но революционным шагом в борьбе с рассеянным склерозом стало внедрение в практику лечения иммуномодулирующей терапии интерферонами-? и глатирамера ацетатом. Исследования показали уменьшение частоты обострений на треть за 5 лет и снижение тяжести обострений на 55% у больных ремиттирующим рассеянным склерозом. Когнитивные расстройства иногда могут больше ухудшать качество жизни пациентов, чем физические дисфункции, что приводит к потере работы, социальных контактов, влияет на процесс лечения, в том числе на готовность пациента к сотрудничеству с врачом, к самостоятельным инъекциям и т.д. Изменение когнитивных функций отмечается у 40-60% больных.  Изменения речи встречаются у 8-9% больных, зрительно-пространственные нарушения — у 12-15%, нарушения внимания — у 7-8%, усвоения информации — у 22-25%, памяти — у 22-31%.