Рецидивирующий полихондрит - системное заболевание предположительно аутоиммуного воспалительного характера, с поражением хрящевых структур любой локализации, с развитием явлений хондролизиса, атрофии и склероза.
Начинается полихондрит основном в возрасте 40-50 лет. Иногда отмечается ассоциация рецидивирующего полихондрита с другими системными заболеваниями.
Клиническая картина
Хондрит ушных раковин наблюдается почти у всех больных.
Преимущественно двустороннее поражение и интактность мочек ушей являются характерными признаками данного процесса.
Общая симптоматика характеризуется недомоганием, миалгиями с повышением температуры. Эпизод обострения может длиться от нескольких дней до нескольких недель.
Ушные раковины горячие на ощупь, стенки наружного слухового прохода отечны, что ведет к его значительному сужению, являющемуся одной из причин нарушений слуха.
В дальнейшем при длительном, волнообразном течении процесса в исходе воспаления развивается разрушение хряща, атрофия, склерозирование и сморщивание ушных раковин.
Помимо описанных изменений хрящевой ткани ушных раковин, наиболее часто отмечается поражение хрящей носа, трахеи, суставов, слухового аппарата, органа зрения, что ведет, соответственно, к изменению конфигурации спинки и кончика носа, респираторным осложнениям с формированием дыхательной недостаточности, олиго- или полиартритам, аудиовестибулярным расстройствам, офтальмологическим проявлениям (конъюнктивит, кератит, склерит, эписклерит, увеит).
Течение заболевания — хроническое рецидивирующее на протяжении многих лет. Неблагоприятный прогноз определяют кардиопульмональные осложнения.
Диагностика
Рецидивирующий полихондрит диагностируется, когда во время обследования врач обнаруживает пораженную хрящевую ткань. Симптомы, описанные выше, могут помочь врачу установить это заболевание.
Нет никакого определенного анализа для обнаружения рецидивирующего полихондрита. Анализ крови может показать воспаление, например, повышенный уровень C-реактивного белка и др. Биопсия ткани хряща также может показать признаки воспаления.
ЭТО ИНТЕРЕСНО
Заболевание встречается очень редко, одинаково часто у мужчин и женщин. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. К 1997 г. в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. К настоящему времени в мире описано около 800 случаев рецидивирующего полихондрита. Представители белой расы (европеоиды) более других подвержены рецидивирующему полиохондриту. Дебют заболевания в молодом возрасте является плохим прогностическим признаком. Также осложняют прогноз системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых. Врачи не рекомендуют проводить пластические операции по поводу седловидной деформации носа, так как обычно разрушение хрящей носа с его деформированием продолжается и после операции. В среднем от первого обращения к врачу до постановки диагноза рецидивирующего полихондрита проходит 2,9 года. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у пяти и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз. Следует помнить, что рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 месяцев до 20 лет. Поэтому крайне актуальной является своевременная диагностика данного заболевания.
