Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана) — системное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании. Гранулема — ограниченный очаг воспаления, имеющий форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

Клиническая картина

Первая стадия саркоидоза характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При второй стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. В третьей стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема, нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом, на коже голеней, увеличения периферических лимфатических узлов. Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10% больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Диагностика

Диагноз саркоидоза устанавливают, когда клинические и ретгенологические признаки подтверждены гистологически наличием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулём. На ранних стадиях (I и II) могут быть достаточными в диагностическом плане рентгенологические данные. Подтверждение диагноза может быть проведено при трансбронхиальной биопсии, тогда как одновременные исследования жидкости брохоальвеолярного лаважа в отношении субпопуляций Т-лимфоцитов имеют диагностическую значимость при повышении отношения CD4+:CD8+ >3,5. У больных активным лёгочным саркоидозом обычно повышен уровень АПФ в сыворотке крови, тест становится отрицательным при лечении. Однако это нельзя рассматривать, как сильное диагностическое средство в мониторировании лечения и/или активности заболевания. Гиперкальциемия, если имеется (10%), свидетельствует в пользу диагноза, однако целесообразен скрининг гиперкальцийурии в предполагаемых нормокальциемических случаях, поскольку она встречается чаще, чем в 50%. Тест Квейма — Зильцбаха более не используют, но кожные тесты, выявляющие кожную анергию, полезны, поскольку они отрицательны более чем в 60% случаев. В случаях неопределённой или отрицательной рентгенологической картины спиральная компьютерная томография высокого разрешения может обеспечить диагностической информацией. Сканирование с галлием сейчас применяют редко

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Саркоидоз как заболевание кожи был впервые описан под разными названиями во второй половине XIX века. Французский дерматолог Бенье считал заболевание разновидностью красной волчанки, назвал его «ознобленной волчанкой» и предвидел его системный характер. Норвежский дерматолог Бек впервые применил термин «саркоид» (саркомоподобный). В 1917 г. шведский дерматолог Шауманн определил как характерное для заболевания частое увеличение периферических и внутригрудных лимфатических узлов. В 1934 г. в честь этих ученых международный съезд дерматологов предложил называть данную патологию «болезнью Бенье-Бека-Шауманна», однако уже с 50-х г.г. в международных классификациях болезней стал устойчиво использоваться для обозначения заболевания термин «саркоидоз». Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50-70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания. По результатам массовых флюорографических обследований, проанализированных в 1975г., в нашей стране заболеваемость колеблется в разных регионах от 1,1 до 5,4 на 100 тыс. населения. Замечено, что лечение саркоидоза глюкокортикоидами у части больных через 2-3 месяца развивает признаки медикаментозного гиперкортицизма: лунообразное лицо, угревая сыпь, увеличение массы тела,  иногда развиваются ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз. Эти осложнения менее выражены при прерывистом применении преднизолона. По некоторым данным, примерно у 10% больных течение болезни становится «гормонозависимым», больные вынуждены постоянно принимать небольшие поддерживающие дозы преднизолона или его аналогов.