Гемолитико-уремический синдром (синоним: Гассера синдром) описан в 1949 году C.Gasser и соавторами. Гемолитикоуремический синдром встречается преимущественно у детей. Гемолитико-уремический синдром характеризуется сочетанием гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и поражения почек с развитием острой почечной недостаточности. Гемолитико–уремический синдром (ГУС) — тромботическая микроангиопатия, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН.

Клиническая картина

Характерна триада:
• микроангиопатическая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и отрицательной реакцией Кумбса;
• тромбоцитопения с геморрагическим синдромом и гематурией;
• олигурическая ОПН.
Возможны неврологические расстройства, лихорадка, диарея, артериальная гипертензия с сердечной недостаточностью, дыхательная недостаточность, кожная геморрагическая пурпура, кровотечения, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагноз наследственного гемолитико-уремического синдрома не может быть поставлен при первом случае заболевания в семье. При диагностике этой формы гемолитико-уремического синдрома учитывается наличие болевших им членов семьи, атипичный продром без диареи или его отсутствие, прогрессивно рецидивирующее течение, преобладание артериолярных изменений в почках и/или рецидивы после трансплантации почек.