Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу гемморагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет). Есть теория о наследственности болезни.

Клиническая картина

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

• Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
• С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
• С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.
При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства

Диагностика

Предварительный диагноз ставят при сочетании легочного кровотечения, гломерулонефрита и железодефицитной анемии . В отсутствии одновременного поражения легких и почек диагностика затруднена .
Окончательный диагноз:
- Исследование биоптатов почек методом иммунофлюоросценции необходимо проводить при первых признаках поражения почек. Это позволяет поставить диагноз на ранней стадии заболевания, определить тяжесть и распространенность поражения.
- Антитела к базальной мембране почечных клубочков в сыворотке определяют с помощью радиоиммунного или твердофазного иммуноферментного анализов. Это чувствительные и надежные методы диагностики синдрома Гудпасчера, применяемые и для оценки эффективности лечения. Лечение начинают не дожидаясь результатов данного исследования, поскольку до их получения может пройти несколько суток.
- Биопсия легкого. Трансбронхиальная биопсия информативна только в том случае, когда получено достаточное количество материала для исследования. Для оценки эффективности лечения в динамике ее обычно не проводят, для этого используют чрескожную биопсию почки
Дифференциальная диагностика.
Исключают идиоматический гемосидероз легких, отек легких, острый гломерулонефрит, пневмококковую пневмонию и вирусную пневмонию, осложненные гломерулонефритом, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, СКВ. Характерное для синдрома Гудпасчера поражение легких и почек может наблюдаться в отсутствии антител к базальной мембране почечных клубочков. Возможно, оно обусловлено иными иммунными механизмами.