Рецидивирующее поражение мимической мускулатуры, характеризующееся развитием периферического (чаще одностороннего) паралича мимических мышц, хейлита, складчатости языка, ангионевротическим отеком половины лица.

Клиническая картина

Ведущим симптомом является макрохейлия или отек губ, который наблюдается у 95% больных. Губы, особенно верхняя, увеличиваются в размерах (превышая обычные размеры в 3-4 раза), приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску; при надавливании на них ямка не остается. Припухлость наподобие хоботка выворачивает красную кайму губ наружу. Слизистая губ, примыкающая к деснам, обычно слегка гиперемирована. Отмечается чувство напряжения (распирания), неловкость при разговоре, еде, сухость красной каймы. Часто макрохейлия сочетается с отечностью щек (пареит): вздутие занимает всю щеку, а иногда распространяется на другие участки мягких тканей лица. Болезненность и воспалительные явления в области припухлости отсутствуют. В редких случаях наблюдается отечность всего лица, создающая впечатление «львиной маски». Гранулематозный блефарит наблюдается в единичных случаях (утолщение кожной части века, сужение глазной щели и др.). Вторым основным симптомом (наблюдается у 35-40% больных) является неврит лицевого нерва, который у большинства больных проявляется в виде пареза и в отдельных случаях паралича мимической мускулатуры. Нередко на стороне отека сглажена носогубная складка.

Диагностика

Следует проводить с острым ангионевротическим ограниченным отеком кожи, рожистым воспалением лица, слоновостью губ, кавернозной гемангиомой, лимфангиомой, туберкулезной волчанкой, третичным сифилисом, лепрой.