Стриатонигральная дегенерация — заболевание центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией чёрной субстанции и полосатого тела (стриатума); рассматривается как вариант мультисистемной атрофии.

Клиническая картина

Клинически проявляется в возрасте 45-60 лет синдромом паркинсонизма, с более быстрым, чем при болезни Паркинсона, прогрессированием, отсутствием тремора покоя, ранним развитием постуральной неустойчивости, малой эффективностью препаратов леводопы, сочетанием с выраженной вегетативной недостаточностью, пирамидным и псевдобульбарным синдромами, иногда параличом мышц гортани. Через 6-8 лет наступает обездвиженность с неизбежным летальным исходом.

Диагностика

Диагноз базируется на данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ обычно нормальны. Нейро-физиологическое исследование позволяет определить нарушения интеллекта. В некоторых случаях полезно определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.