ПРОКАЗА (ЛЕПРА) — тяжелое хроническое инфекционное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются кожные покровы, периферическая нервная система, внутренние органы.
Клиническая картина
Заболевание развивается медленно. При лепроматозном типе проказы кисти и стопы покрыты эритематозными пятнами, становятся подушкообразными, на коже лица развиваются инфильтраты, глубокие складки. Инфильтраты бугристого или узелкового характера; сливаясь, они образуют массивные конгломераты. Чувствительность пораженных участков тела снижается вплоть до полной анестезии. При распаде и рубцевании лепром возникают резкие деформации кожи и слизистых оболочек. Поражение костей конечностей приводит к их надломам, деформации суставов, к укорочению и деформации фаланг. При туберкулоидном типе проказы поражаются кожа, периферические нервные стволы, редко другие органы. Недифференцированный тип проказы проявляется высыпаниями на коже и возникновением лимфоцитарных инфильтратов и специфических полиневритов.
Поражение органа зрения обнаруживается у 25—98% больных проказой. Наблюдается выпадение бровей и ресниц в результате разрушения волосяных фолликулов. При поражении лицевого нерва возникает паралич орбитальной мышцы, который сопровождается лагофтальмом, выворотом нижнего века и слезотечением. Вследствие этого возможны кератит, изъязвление роговицы с ее последующей перфорацией. На коже век образуются узелки величиной с просяное зерно, безболезненные, плотные, сливающиеся, иногда изъязвляющиеся. Может возникать диффузная инфильтрация кожи век, приводящая к ее атрофии. В других случаях на коже век появляются плоские инфильтраты в виде синюшных или коричневато-красных пятен разной формы и величины.
Особенно частое осложнение — блефарит. Нередко встречается и катаральный неспецифический конъюнктивит. Лепрозные узелки могут возникать в эписклере, обычно у лимба. Узелков иногда так много, что они окружают всю роговицу. К первоначальным изменениям в роговице относится и появление точечных субэпителиальных инфильтратов. Значительно позднее развивается диффузнососудистый кератит, сопровождающийся иритом. При наслоившейся бактериальной или вирусной инфекции возможно изъязвление роговицы и ее перфорация. Поражение сосудистого тракта встречается часто, оно развивается медленно и непрерывно прогрессирует. Различают следующие клинические формы: милиарный ирит (с образованием многочисленных мелких узелков в радужке, в основном у зрачка), нодулярный ирит (узелки более крупные, уплощенные, желтоватого цвета, разбросанные по всей поверхности радужки), хронический пластический иридоциклит (медленно прогрессирующий и обычно приводящий к слепоте), острый диффузный пластический иридоциклит. Последний имеет острое начало, обычно двусторонний, протекает по типу специфического аллергического иридоциклита, нередко наблюдается в периоде активного лечения, когда в организме больного погибает большое количество палочек проказы. Может возникать вторичная глаукома в связи с заращением зрачка, в далекозашедших случаях развивается катаракта. Изменения со стороны глазного дна обнаруживаются редко — появляются мелкие узелки на периферии и признаки неврита зрительного нерва.
Диагностика
Диагностика должна быть подтверждена, особенно на ранних стадиях, положительными результатами бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей. Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной волчанкой.
ЭТО ИНТЕРЕСНО
Единственные животные, болеющие проказой, кроме человека, — это броненосцы. При этом, болезнь у них развивается практически по такому же сценарию, как и у человека. Американские ученые обратили внимание на этот факт, когда заметили, что приблизительно треть из 150 новых случаев проказы, которые ежегодно регистрируются в США, приходится на жителей штатов Техас и Луизиана, где наиболее распространены броненосцы. Число больных проказой за последнее десятилетие во всем мире снизилось по некоторым данным с 10-12 млн. до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Хотя общее число случаев заболевания продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого Океана. Бразилия занимает первое место, Индия - второе, Бирма — третье (вместе они составляют долю в 70% случаев заболеваемости). Благоприятными факторами для эндемичной распространённости лепры являются загрязнённая вода, отсутствие постельного белья, недостаточное питание. Многочисленные лепрозории стали появляться в средневековый период. Знаменитый английский хронист, историк Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья, как карантин. Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 норвежским врачом Г. Хансеном. Он работал в Бергене, в госпитале святого Йоргеса, основанном в XV-м столетии. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе.
