Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития

Клиническая картина

Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту
•• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка
•• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки)
•• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая
•• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование
•• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель
•• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием)
•• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование
•• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места»
•• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.

Диагностика

При исследовании промежности в области заднего прохода и этом месте выявляется симптом толчка или истончение кожи, что позволяет судить о форме атрезии. При высоком положении прямой кишки ощущения толчка не бывает. Для более точного решения вопроса о месте расположения слепого конца прямой кишки следует привнести рентгеноскопию. Через несколько часов после рождения в кишечнике начинается образование газов.
Если при рентгеноскопии ребенка повернуть вверх ногами, в слепом конце прямой кишки бывает виден пузырь газа, что дает возможность точно установить расположение прямой кишки; это имеет важное значение при разработке плана операции.
Затруднения для диагностики может представить атрезия прямой кишки при развитом отверстии заднего прохода; внешний осмотр может повести к ошибке, и только обследование зондом или пальцем при появлении признаков кишечной непроходимости выясняет наличие атрезии прямой кишки. При полной атрезии, если она не будет своевременно распознана, через 4–6 дней больной погибает от непроходимости кишечника. При ранней диагностике оперативное лечение, как правило, сохраняет жизнь ребенку.
Из атрезии со свищами наиболее благоприятна atresia ani vestibulans. При ней свищевое отверстие бывает более широким, и больные с этим пороком могут испражняться вполне удовлетворительно.
Значительно тяжелее предсказания при свищах, открывающихся во влагалище, и при свищах, сообщающихся с мочевой системой. У больных первой группы отверстие бывает узким и, как только кал становится тверже, появляется затруднение дефекации, развиваются запоры и хроническая интоксикация на почве постоянной задержки кала в кишках. Девочки с этим пороком всегда отстают в физическом развитии и требуют специального ухода.
Очень неблагоприятен прогноз при свищах, открывающихся в мочевую систему. При них рано или поздно развивается восходящая инфекция мочевых путей и уросепсис.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается у одного младенца на 500-5000. Летальный исход при операционном вмешательстве составляет 11-60%. При отсутствии жизненной необходимости, чем позже будет проведена операция, тем лучше. Хороших результатов лечения добиваются не более 30-40% больных.  С первого по третий месяц беременности женщины происходит формирование прямой кишки, заднего прохода и мочевых путей. Прямая кишка полностью формируется к 5 месяцу. При нарушении этого процесса имеет место данная аномалия развития.  Длина прямой кишки взрослого человека 12-15 сантиметров.