Нефротический синдром, современное обозначение группы поражений почек, ведущих к значительной протеинурии (потеря более 5 г белка за сутки с мочой), нарушению белково-жирового обмена и (у большинства больных) отёкам.

Клиническая картина

Важнейшее клиническое проявление нефротического синдрома — отёки, вначале на лице, затем распространяющиеся на всю подкожную клетчатку. В связи с потерей белка с мочой и обменными нарушениями концентрация белка в крови снижается (главным образом за счёт мелкодисперсных фракций), развивается мышечная слабость, падает сопротивляемость инфекции. Резко возрастает в крови содержание жиров

Диагностика

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица , поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”).

Читайте также