Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы. Сильно распространена в США и Канаде
Клиническая картина
Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудания, реже с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.
Диагностика
Диагностировать системную красную волчанку (СКВ) нелегко, этот процесс может занять недели, месяцы и годы. Волчанка на всех влияет по-разному, вызывая различные симптомы могут появиться лишь со временем. Врач запишет информацию о всех проявившихся симптомах, проведет медицинский осмотр, ориентируясь при этом на ряд критериев, которые помогают диагностировать волчанку. Если у человека найдено 4 из 11 перечисленных ниже критериев, врач может диагностировать волчанку. Симптомы, перечисленные ниже, могут проявиться одновременно, или постепенно возникать со временем.
Критерии |
Определение |
Высыпания в скуловой области | Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки |
Дискоидные высыпания | Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики |
Фотосенсибилизация | Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача |
Язвы полости рта | Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом |
Артрит | Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом |
Серозит | а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот);б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки) |
Поражение почек | а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут;б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры) |
Неврологические нарушения | Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса |
Гематологические нарушения | а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;б) лейкопения (<4х109/л) при 2 или более определениях;
в) лимфопения (<1,5х109/л) при 2 или более исследованиях; г) тромбоцитопения (<100х109/л), не связанная с приемом лекарств |
Иммунные нарушения | а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;б) наличие антител к Sm-антигену;
в) наличие АФА: повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител |
АНФ (антинуклеарные антитела) | Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку |
Врач может посчитать необходимым провести дополнительные анализы для точного диагностирования. Среди них могут быть:
Второй тест на АНА
Комлементзависимый тест
Тест на скорость оседания эритроцитов (СОЭ), на С-реактивный белок (ЦРБ)
Общий анализ крови
Анализ мочи