Адипозогенитальная дистрофия (dystrophia adiposogenitalis; лат. adiposus жирный + genitalis половой, детородный; синоним синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха) — нейро-эндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением и недоразвитием половых органов. Причиной его может служить поражение гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, воспалительного или опухолевого процесса, травмы и др., приводящее к развитию гипогонадотропного гипогонадизма и булимии (волчьего аппетита). Иногда при А. д. отмечают также снижение продукции антидиуретического и тиреотропного гормонов.

Клиническая картина

Нарушение функции гипоталамуса при адипозогенитальной дистрофии обусловливает патологическое повышение аппетита (см. Булимия), хроническое переедание и как результат этого ожирение. Нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом приводит к гипогонадизму. Заболевание может протекать с вторичным гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников (гипокортицизмом), несахарным диабетом, задержкой роста.
Отмечается равномерное ожирение, половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки почти не выражены, встречается крипторхизм. У мужчин развивается оволосение по женскому типу, голос остается детским, мышцы недоразвиты, почти у всех больных отмечают плоскостопие, повышенную подвижность суставов. Характерна склонность к артериальной гипотензии. Интеллект, как правило, не нарушен, но в тех случаях, когда адипозогенитальная дистрофия с самого начала сопровождается гипотиреозом, интеллект может быть снижен. У женщин с адипозогенитальной дистрофией менструации нерегулярны или отсутствуют совсем. Содержание в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола снижено.

Диагностика

При диагностике имеет значение наличие характерных признаков ожирения и гипогонадизма в препубертатном возрасте, когда ожирение при адипозогенитальном синдроме необходимо дифференцировать с алиментарным ожирением, при котором менее выражена задержка пубертата, исчезающая к периоду полового созревания (почти как и само ожирение). В отличие от других форм эндокринно-обменного ожирения, ожирение при адипозогенитальной дистрофии не является симптомом определенных заболеваний с четко выраженной специфической клинической картиной (болезнь Иценко — Кушинга, ожирение при гипер-кортицизме, гипотиреозе, синдром Лоуренса — Муна — Бидля, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля ). Клиника АГД близка к синдрому Лоуренса — Муна — Бидля, однако при первой нет умственной отсталости и только для второй характерны врожденные аномалии (пигментный ретинит, шестипалость). От всех форм первичного гипогонадизма с ожирением АГД отличается низким уровнем гонадотроипых гормонов.
В диагностике имеет значение определение костного возраста, изучение рентгенограммы турецкого седла (отсутствие изменений), обнаружение низкого уровня основного обмена, выявление повышенной толерантности к углеводам (гипогликемия натощак, низкий подъем гликемии после нагрузки глюкозой), низкие уровни в крови и моче гонадотропных и половых гормонов.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Адипозогенитальная дистрофия чаще всего диагностируется у мальчиков и обычно проявляется в возрасте от 6 до 12 лет. Больные эмоционально неустойчивы, с частыми невротическими проявлениями, что является результатом осознания собственной неполноценности.  Размеры мошонки, полового члена и яичек у мальчиков очень маленькие, хотя, существует мнение, что основательное жироотложение на лобке лишь создает такое впечатление. К сожалению, больные не могут иметь детей.