Болезнь Микулича – это медленно прогрессирующее симметричное увеличение слезных и слюнных желез, вызванное системным заболеванием лимфатического аппарата.

Клиническая картина

Болезнь Микулича обычно наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет, реже – у более молодых или пожилых людей. Начальные формы заболевания практически ничем не отличаются от хронического паротита и даже симулируют его при наслоении воспалительных осложнений. Как правило, процесс бывает двусторонним. Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их болезненна, слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается. Нередко кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляется сухой коньюктивит, кариес зубов. В наиболее типичных случаях отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов, что, в известной степени напоминает клинику общего лимфаденоза (по А. И. Абрикосову). В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.

Диагностика

Диагностику проводят на основании клинической картины. Широкое распространение получил метод пункционной гистобиопсии. На сиалограммах обнаруживают увеличение слюнной железы, уменьшение тени паренхимы, сужение выводных протоков.
Дифференциальную диагностику проводят с лимфомами глазниц, при которых не страдают слюнные железы. Гистологически при болезни Микулича выявляется лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез. Диагностике помогают исследования периферической крови, а также исследование пунктата костного мозга. Следует отметить, что заболеванием никогда не поражается капсула железы, поэтому не наблюдается сращений ткани железы с кожей или слизистыми оболочками. Это является основным признаком, отличающим данное заболевание от хронических продуктивных воспалений слюнных желез.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание было названо в честь Яна Микулича-Радецки (1850-1905) – польского хирурга, который дал подробное описание этой болезни в 1892 г.  При основательном опухании желез изменяется форма лица, может нарушиться функция жевания, речи, а при развитии опухания железок гортани — затруднение дыхания. Во рту человека около шести миллионов слюнных желез. Каждые сутки человек выделяет в среднем 1—2,5 л слюны. При отсутствии специального воздействия скорость выделения слюны составляет примерно 0,5 мл/мин. Слюна меньше выделяется при страхе, стрессе или обезвоживании организма и практически отсутствует во время сна и наркоза.