Болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия) — хроническое заболевание, которое характеризуется патологическим ростом и нарушением структуры костей скелета в отдельных местах.

Клиническая картина

Типичные проявления — костные боли, деформация, глухота и патологические переломы, но у многих пациентов обнаруживается бессимптомное течение заболевания, как неожидан­ная находка в ходе биохимических тестов или рентге­нографии. Клинические признаки болезни Педжета костей включают деформации и увеличение костей повышение температуры над пораженными костями и патологический перелом. Костные деформации наиболее заметны в таких костях, испытывающие нагрузки массой тела, как бедренная и большеберцо­вая, но при поражении черепа пациент может предъявлять жалобы на то, что его головной убор больше не подходит по размеру из-за увеличения костей черепа. Такие неврологические проявления, как глухота, черепно-мозговая симптоматика, боль по коду нервов, сдавление спинного мозга и спиналь­ный стеноз позвоночника, являются установленны­ми осложнениями со стороны пораженных костей вследствие увеличения пораженных костей и трения спинного мозга о спинномозговой канал.

Диагностика

Характерное поражение костей, гигантоклеточные опухоли, саркомы костей. Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание было названо в честь Сэра Джеймса Педжета, 1-ого баронета (1814-1899) – английского хирурга и физиолога. Педжет считается одним из основоположников патологоанатомии. В 1854 г. Педжет был приглашен стать внештатным хирургом при Королеве Виктории, а через несколько лет стал штатным хирургом при Принце Уэльском. В 1877 г. Педжету был пожалован титул баронета. Существует мнение, что у великого немецкого композитора Людвига ван Бетховена наличие таких симптомов, как потеря слуха, головные боли и гиперостоз лобной кости, было результатом запущенной болезни Педжета. Значительное распространение болезнь Педжета имеет в Великобритании и Новой Зеландии. Заболевание редко встречается в Скандинавских странах, Азии и Африке. Болезнь Педжета чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин.  Рак Педжета молочной железы также может поражать и мужчин. В этом случае его клинические проявления схожи с теми же признаками у женщин. Установить правильный диагноз получается намного позже, поскольку для мужчин данное заболевание не является характерным.