Болезнь Уиппла — системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкая кишка, но может поражаться любая система организма.
Клиническая картина
Клинические проявления весьма разнообразны
• Ведущий синдром — диарея. Стул обильный, светлый, иногда хилёзный, до 10 р/сут. В кале обнаруживают большое количество нейтрального жира, жирных кислот, мыла
• Боли в животе нелокализованные
• У 2/3 больных заболевание начинается с суставных проявлений (мигрирующий полиартрит). Стойкая деформация суставов возникает редко
• Часто (у 33–50% больных) наблюдают лихорадку, общую слабость
• Заболевание сопровождается снижением массы тела
• Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение
• При объективном исследовании: обычно увеличение живота, у половины пациентов — болезненность в мезогастрии. Могут пальпироваться увеличенные безболезненные подвижные периферические и брыжеечные лимфатические узлы, реже — селезёнка.
Диагностика
Рентгенологические и эндоскопические изменения неспецифичны
• Биоптаты слизистой оболочки тонкой кишки, в т.ч. из дистальных отделов двенадцатиперстной кишки: инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки ШИК-положительными макрофагами и наличие характерных микроорганизмов.
ЭТО ИНТЕРЕСНО
Заболевание названо в честь Джорджа Хойта Уиппла (1878-1976) – американского врача, лауреата Нобелевской премии физиологии и медицине в 1934 году «за открытия, связанные с применением печени в лечении пернициозной анемии». Болезнь Уиппла диагностируется преимущественно в возрасте 30-50 лет; мужчины болеют в пять раз чаще, чем женщины. Чаще всего заболевание встречается у представителей белой расы: 55% приходится на Центральную Европу, 38% на Северную Америку. Больше всего заболеванию подвержены жители сельской местности, особенно фермеры. Во время эры до антибиотиков в первой половине XX века болезнь Уипла в 100% случаях заканчивалась летально.
