Ботулизм — острое инфекционное заболевание с ведущим энтеральным путем инфицирования, вызываемое экзотоксинами Cl. botulinum и характеризующееся тяжелым течением с преимущественным поражением центральной и вегетативной нервных систем. Различают три формы ботулизма: пищевой, раневой и детский, существенно различающиеся как по механизму возникновения, так и по патогенезу.

Клиническая картина

Инкубационный период длится от нескольких часов до 10 дней, чаще — 12 — 24 ч. Его продолжительность зависит от дозы токсина, наличия живых микробов в пище, механизма инфицирования и индивидуальной чувствительности заболевших. Инкубационный период укорачивается до 2 — 10 часов при инфицировании высокими дозами токсина или при одновременном заражении двумя и более типами ботулинических палочек и удлиняется в случаях попадания в желудочно-кишечный тракт небольшого количества токсина или ботулинических палочек при детском ботулизме.
У взрослых ботулизм в большинстве случаев начинается остро. Первоначальные клинические проявления варьируют в рамках трех основных вариантов: с преобладанием расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта, расстройств зрения или дыхательной функции, или их сочетанием. Начало заболевания с диспептических расстройств чаще всего наблюдается при попадании в желудочно-кишечный тракт небольшого количества токсина. В этих случаях заболевание начинается с тошноты, нередко рвоты, схваткообразных болей в эпигастральной области. Часто отмечается чувство переполнения и распирания желудка, метеоризм и жидкий стул без патологических примесей. Характерна сухость слизистой полости рта и больные жалуются на сильную жажду. Одновременно отмечается общая вялость, головная боль, головокружение, беспокойство. Температура тела чаще всего остается в пределах нормы или субфебрильная, повышение до 38 — 39° С отмечается редко. Диспептические расстройства и повышение температуры тела наблюдаются лишь в первые 1 — 2 дня болезни. Вслед за ними появляются характерные для ботулизма симптомы, связанные с поражением нервной системы (расстройство зрения, глотания, дыхания и др.). Если ботулизм начинается с расстройств зрения, то больные обычно жалуются на «туман», «сетку», «мушки» перед глазами, двоение букв при чтении и др. Эти жалобы могут сохраняться в течение нескольких дней без появления характерных для ботулизма симптомов, и больные нередко обращаются к окулисту. Однако при тщательном обследовании больного и сборе анамнеза удается выявить употребление в пищу консервированных продуктов, наличие симптомов общей интоксикации (вялость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, бессонница и др.), сухость слизистой оболочки полости рта, жажду, изменение тембра голоса (осиплость или «грубый» голос). Наиболее тяжелые формы ботулизма нередко начинаются с развития дыхательных расстройств. Неожиданно больные начинают ощущать нехватку воздуха при разговоре, чувство тяжести, стеснения или болей в грудной клетке. Одновременно или несколько часов спустя изменяется голос, приобретая носовой оттенок, нарушается акт глотания, появляются выраженные симптомы интоксикации и бульбарные расстройства. На высоте заболевания состояние больного тяжелое, почти всегда отмечается стойкое и выраженное расширение зрачков (мидриаз), понижение или отсутствие их реакции на свет, нередко — анизокория, косоглазие, горизонтальный нистагм. Часто наблюдается птоз, а при одновременном поражении всех глазодвигательных мышц развивается полная неподвижность глазных яблок. Парез мышц языка нарушает артикуляцию, надгортанника — прием пищи или воды, вызывая приступы кашля или удушья при их попадании в дыхательные пути. При парезе мягкого неба отсутствует глоточный рефлекс: при попытке проглотить вода вытекает через нос. Снижение саливации и сухость слизистой оболочки голосовых связок изменяют тембр голоса (осиплость, вплоть до афонии). С первых часов заболевания больных беспокоит миастения. Она проявляется резкой слабостью, быстрой утомляемостью. Часто ребенок не может стоять, не держит голову, падает. Мышцы мягкие, тестоватые. Постоянный признак ботулизма — бледность кожных покровов в связи со спазмами сосудов, а также глухость сердечных тонов, нередко — расширение границ сердца, систолический шум на верхушке сердца за счет токсического миокардита. Несмотря на тяжелое состояние, у больных ботулизмом не бывает расстройств чувствительной сферы и потери сознания. В крови чаще обнаруживается умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, СОЭ незначительно ускорена.
Течение болезни зависит от тяжести поражения нервной системы. При тяжелых формах прогрессирует дыхательная недостаточность в связи с распространением парезов на дыхательную мускулатуру и диафрагму. У больных появляется одышка, ограничение подвижности межреберных мышц, отсутствует диафрагмальное дыхание, исчезает кашлевой рефлекс. Паралич дыхательных мышц и диафрагмы приводит к остановке дыхания — одной из основных причин летальных исходов при ботулизме. В случаях с благоприятным исходом восстановительный период затягивается до 3 — 5 месяцев. При этом длительно сохраняются общая слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, сердцебиения при физических нагрузках. Описаны рецидивы болезни. Наряду с клинически выраженными формами встречаются стертые, легчайшие формы, протекающие без признаков поражения нервной системы или быстро проходящими расстройствами зрения и глотания. У детей грудного возраста и новорожденных основные клинические проявления детского ботулизма, несмотря на некоторые особенности патогенеза, такие же, как и при пищевом ботулизме у взрослых. Однако у новорожденных начало заболевания чаще всего постепенное. Первоначальными признаками являются: повышенная раздражительность, апатия, ступорозное состояние, слабость сосания, изменение плача, ослабление кашля. Снижение саливации и сухость голосовых связок понижают тембр голоса, появляется осиплость. Характерным признаком ботулизма является выраженная мышечная атония, расстройство глотания и рвотного рефлекса. Со стороны пищеварительного тракта чаще наблюдается рвота, болезненность при пальпации живота, задержка стула и нередко парез кишечника. Зрительные расстройства проявляются выраженным и стойким расширением зрачков, снижением или отсутствием их реакции на свет, анизокорией. При тяжелых формах наблюдается двусторонний птоз (глаза закрыты и, чтобы их открыть, необходимо приподнять верхнее веко). Поражение глазодвигательных мышц приводит к развитию косоглазия или неподвижности глазных век. Высказывается предположение, что косоглазие у некоторых детей является результатом перенесенной стертой формы ботулизма. Как и в старшем возрасте, наблюдаются парезы лицевой и дыхательной мускулатуры, мягкого неба, языка, надгортанника. Нарушение акта глотания нередко приводит к развитию аспирационной пневмонии. Основной причиной смерти является также остановка дыхания. Летальность при детском ботулизме составляет 15 — 20 %. В ряде случаев детский ботулизм может быть причиной внезапной смерти грудных детей

Диагностика

Общеклинические методы диагностики, такие, как анализы мочи, кала, каких-либо особенностей, характерных для ботулизма, не имеют. Учитывая выраженные метаболические нарушения, показан контроль кислотно-основного состояния в динамике.
Ботулизм диагностируется на основании эпидемиологических и характерных клинических проявлений (употребление в пишу консервированных продуктов, появление зрительных расстройств, нарушений акта глотания, сосания, изменение тембра голоса, дыхательной недостаточности и др.).
Диагностика упрощается, если заболевание протекает на фоне нормальной температуры тела, сопровождается выраженной миастенией, мидриазом, общей бледностью, сухостью слизистой оболочки полости рта, жаждой, головокружением, без нарушений сознания. Для лабораторного подтверждения используют обнаружение токсина и возбудителя в биоматериалах, взятых от больного (кровь, рвотные массы, промывные воды желудка, кал, моча и др.), а также в пищевых продуктах. Наиболее простым методом определения ботулинических токсинов является постановка реакции нейтрализации фильтратов фекалий или сыворотки крови больных со специфическими противоботулиническими сыворотками. В настоящее время для определения ботулинических токсинов всех типов используют методы иммуноферментного анализа и реакцию латекс-агглютинации. Эти методы специфичны, высокочувствительны и позволяют, помимо обнаружения токсинов, выявлять и специфические антитоксические и антибактериальные антитела в сыворотке крови больных.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Заболевание известно еще с древних времен. Еще знаменитый император Византии Лев VI наложил запрет на употребление в пищу кровяной колбасы, из-за опасных для жизни последствий. Название ботулизм происходит от латинского слова botulus — колбаса. Это объясняется тем, что первые описанные случаи заболеваний были связаны с потреблением ливерных и кровяных колбас. Географическая распространенность ботулизма не имеет специфических особенностей, заболевание встречается по всему земному шару, однако чаще всего оно диагностируется в странах, где широко распространенно потребление консервированных продуктов домашнего приготовления.  В России около половины случаев болезни приходится на грибы домашнего консервирования; второе место занимает употребление копченой и вяленой рыбы, колбасы, ветчины. В Европе на первом месте стоят мясные и колбасные изделия, в США – консервы из бобов. Стоит отметить, что ботулизм младенцев отмечается преимущественно в социально неблагополучных семьях, которые живут в неудовлетворительных санитарно-гигиенических условиях.