Бронхоэктатическая болезнь — приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах преимущественно нижних отделов легких. Причиной его не являются другие заболевания (туберкулез, абсцесс и др.). Болеют преимущественно в детском и молодом возрасте, чаще мужчины.
Клиническая картина
Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет, реже — позднее. Как правило, болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало болезни с перенесенной пневмонией или вирусным респираторным заболеваниями. Жалобы Кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, «полным ртом». Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, как правило лучше в определенном положении («позиционный дренаж»). При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит легче и в большем количестве. При мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах мокрота часто отделяется с трудом. Суточное количество мокроты составляет от 20 до 200 мл и более. В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно меньше по сравнению с фазой обострения. У некоторых больных в период ремиссии мокрота может не выделяться.
Кровохарканье наблюдается в 50—70% случаев, как результат кровоточивости воспаленной слизистой бронхов. При повреждении расширенных бронхиальных артерий возникает легочное кровотечение. Обычно кровохарканье появляется или становится более выраженным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных физических нагрузок. Известны случаи появления кровохарканья у женщин во время менструаций.
Отсутствие жалоб или сухой кашель и кровохарканье наблюдаются при бронхоэктазах верхней доли — так называемых сухих бронхоэктазах. При такой форме заболевания в расширенных бронхах отсутствует нагноительный процесс.
Одышка является характерным проявлением бронхоэктатической болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы. Одышка мало беспокоит больных в начале заболевания и становится гораздо более выраженной по мере его прогрессирования, также во время обострения.
Боли в грудной клетке — являются не обязательным и не закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения. Характерно усиление боли во время вдоха.
Обострения проявляются лихорадкой, увеличением количества мокроты и примеси в ней гноя и крови. При этом воспаление обычно не выходит за пределы бронхов, но иногда распространяется на окружающую легочную паренхиму с развитием бронхопневмонии.
При внешнем осмотре больныхвыявляются следующие характерные признаки заболевания:
отставание в физическом развитии, более характерное для пациентов, заболевших в детском возрасте и имеющих тяжелую форму заболевания;
гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание; при длительном течении бронхоэктатической болезни возможно изменение концевых фаланг пальцев рук (реже ног) в виде барабанных палочек, ногтей - в виде часовых стекол;
цианоз — при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных;
отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а при развитии эмфиземы легких — «бочкообразный» вид грудной клетки.
Перкуторные данные вариабельны, не характерны, зависят от наличия сопутствующих процессов: эмфиземы легких, пневмосклероза, а также возможных осложнений со стороны плевры.
При аускультации легких выявляется очаг стойко удерживающихся низкочастотных разнокалиберных (влажных) хрипов, прослушиваемых на фоне жесткого дыхания. В фазе ремиссии хрипы могут исчезать. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке. Осложнения. Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются ХОБЛ с последующим развитием дыхательной недостаточности, рецидивирующие бронхопневмонии, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек, возможно развитие абсцесса легких или метастатических абсцессов в головной мозг, эмпиемы плевр
Диагностика
Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания. При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз). Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов — бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии. Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также проводить лечебные мероприятия. Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу. Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы. В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.
ЭТО ИНТЕРЕСНО
Бронхоэктазы впервые описал Рене-Теофиль-Геоцинт Лаэннек (1781-1826) – французский физиолог в 1819 г. Бронхоэктатическая болезнь имеет наибольшее распространение в районах с неблагополучной экологической обстановкой (районы крайнего Севера, Приморья), а также у людей, злоупотребляющих курением. Стоит отметить, что за последние несколько десятков лет появилась тенденция к более легкому течению болезни у детей, то есть «малые формы» без образования гноя. При прогрессирующем характере бронхоэктатической болезни развиваются синдромы «барабанных палочек» и «часовых стёклышек». Симптом барабанных палочек (пальцы Гиппократа) – увеличение и округление кончиков пальцев рук и ног. Симптом часовых стеклышек (ногти Гиппократа) – деформация ногтевой пластины в виде часовых стеклышек. Исходя из вторых названий этих симптомов, они были известны еще со времен Гиппократа. Оба они не являются самостоятельными заболеваниями, однако являются показательными признаками других патологий.
