Выделенная группа медленных вирусных инфекций, не классифицированных в других разделах рубрикатора.

Клиническая картина

1. Куру. Заболевание было описано у племени Фор, обитающего на восточных высокогорьях Папуа-Новой Гвинеи, в котором до недавнего времени сохранялись традиции каннибализма. Заражение происходило при ритуальном употреблении в пищу мозга умерших соплеменников. Поскольку женщины и дети чаще поедали останки, большинство случаев заболевания регистрировалось именно среди них. Начальными симптомами часто являются головная боль и боли в суставах. Далее присоединяются прогрессирующая мозжечковая атаксия, которая сопровождается дизартрией, грубым постурально-кинетическим тремором («куру» на языке Фор означает «дрожащий»), иногда глазодвигательными нарушениями, дисфагией, хореоатетозом, миоклонией, пирамидной недостаточностью. Хотя возможны когнитивные расстройства, деменция вплоть до поздней стадии не развивается. Смерть наступает в среднем через 1 год, чаще от интеркуррентных инфекций.
2. Прогрессирующий краснушный панэнцефалит. Это редкая форма медленной нейроинфекции. Наблюдается у лиц мужского пола в возрасте 8 — 20 лет, обычно имеющих признаки врожденной краснухи. Болезнь характеризуется мышечным гипертонусом, атаксией, судорогами, прогрессирующим слабоумием. В отличие от подострого склерозирующего панэнцефалита при прогрессирующем краснушном энцефалите менее выражена миоклония, но наблюдается более грубая мозжечковая атаксия. В терминальной стадии заболевания развиваются акинетический мутизм, тетрапарез, офтальмоплегия. Смерть обычно наступает в течение 2 — 3 лет от начала заболевания.

Диагностика

1. Куру. С прекращением каннибализма новых случаев заболевания среди молодых лиц не наблюдается, и в настоящее время это заболевание представляет скорее исторический интерес, так как это было первым вариантом спонгиформных энцефалопатий, инфекционная природа которого была доказана путем заражения шимпанзе материалом из мозга больных людей. 2. Прогрессирующий краснушный панэнцефалит. В ЦСЖ выявляют умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (не более 40 клеток в 1 мкл), увеличение концентрации белка (до 0,5 — 1,5 г/л), 30 — 52 % которого составляют у-глобулины, олигоклональные иммуноглобулины (IgG ), а также повышение титра противокраснушных антител. Содержание последних в ЦСЖ значительно выше, чем в сыворотке, что свидетельствует об интратекальной продукции антител (в пределах ЦНС) и имеет важное диагностическое значение. Из нервной ткани иногда удается выделить вирус коревой краснухи. При КТ и МРТ выявляются признаки диффузной церебральной атрофии с расширением корковых борозд и желудочковой системы и особенно грубая атрофия мозжечка, диффузные изменения белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре.