Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах и возникающая в форме криза после приема некоторых лекарственных средств (примахина, сульфаниламидов и др.), вдыхания пыльцы некоторых растений и т. д.; наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу.

Клиническая картина

Симптомы болезни появляются обычно через несколько минут после употребления в пищу бобов (стручков) или вдыхания цветочной пыльцы и достигают апогея в течение первых 24 часов. Развитие и течение болезни носят бурный, иногда молниеносный характер. С потрясающим ознобом повышается температура, появляются рвота, жестокие головные боли, помрачение сознания, коллапс, иногда со смертельным исходом. При большой степени кровяного распада в первые же сутки возникает гемоглобинурия, развивается желтуха гемолитического типа и нормохромная анемия со снижением гемоглобина до 20 единиц и числа эритроцитов до 1 000 000. Хотя распад крови носит преимущественно внутрисосудистый характер, как правило, в остром периоде наблюдается увеличение селезенки и печени.
Острый период болезни продолжается от 2 до 6 дней, после чего наступает фаза реконвалесценции («самоизлечения») с последующим периодом временного «иммунитета», вернее, нечувствительности около 6 недель. Причина этого явления кроется, как выше было сказано (стр. 254), в сохранении и появлении новой, пока еще не дошедшей до стадии «прогерии», популяции эритроцитов.