Гипертензия лёгочная первичная (ГЛП) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.
Клиническая картина
Жалобы
Одышка и слабость при физической нагрузке
Боли в области сердца
Обмороки
Симптомы правожелудочковой недостаточности
Артралгии
Феномен Рейно (менее 50%).
Данные объективного исследования
Осмотр
Набухание шейных вен
Выбухание правого желудочка
Тромбофлебит поверхностных вен (5%)
Пальпация — увеличение печени
Аускультация
Расщепление II тона
Акцент II тона над лёгочной артерией
Диастолический шум над лёгочной артерией
Систолический шум над трикуспидальным клапаном
Ритм галопа.
Диагностика
Диагностику первичной легочной гипертензии ставят путем исключения известных причин повышения ЛСС. При этом наибольшие сложности могут возникать при дифференциальной диагностике с аутоиммунным васкули том с преимущественным поражением сосудов легких и рецидивирующей ТЭВЛА. На вероятный моносиндромный вариант системного васкулита, чаще узелкового периартериита, или, в редких случаях, одного из диффузных заболеваний соединительной ткани указывает наличие общих клинических и лабораторных признаков воспаления в статусе или анамнезе. При тщатель ном расспросе больного и анализе медицинской документации обычно удается выявить скудные проявления иммуновоспалительного поражения дру- гих органов и систем. Диагностическое значение имеют данные биопсии кожи и эффект от лечения глюкокортикостероидами.
Для посттромбоэмболической легочной гипертензии в результате реци дивирующей ТЭВЛА, в отличие от первичной, характерны острое начало заболевания и рецидивирующий характер его течения с резким нарастанием одышки, которая часто сопровождается болевым синдромом и другими при знаками плеврита и пневмонии. При этом должно настораживать много кратное повторение пневмоний, особенно двусторонних. Следует иметь в виду, что признаки тромбоза периферических вен могут отсутствовать, что затрудняет распознавание заболевания. Поставить правильный диагноз помогает сцинтиграфия легких, особенно в сочетании с оценкой регионарной вентиляции, а также изменения газового состава артериальной крови.
