Гипогонадизм

Гипогонадизм — недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков в связи с пониженной секрецией половых гормонов.

Клиническая картина

Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения.
Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно меньше возрастной нормы.
Отсутствие влияния половых гормонов на костную ткань приводит к высокорослости со своеобразными евнухоидными пропорциями тела: астеническое телосложение, удлиненные конечности, недоразвитие пояса нижних конечностей. Дифференцировка костного скелета задержана на 2—3 года. Часто имеется избыточное отложение жира на бедрах, животе, груди. Кожа истонченная, сухая, на лице возможно преждевременное появление морщин, внешний вид «старообразный».

Диагностика

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.
Лабораторное исследование анализа спермы (эякулята) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией.По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст, минеральная насыщенность костей, размеры и наличие опухоли турецкого седла. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного.
Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.
Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола