Патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности

Клиническая картина

Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение
• Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела
• Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным
•• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня
•• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания)
•• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева)
•• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности

Диагностика

Характерная клиническая и рентгенологическая картина.
- Обнаружение интерстициальной пневмонии при гистологическом исследовании и выявлении полости на рентгенограммах грудной клетки.
- Отсутствие других причин пневмосклероза .
Бронхоскопия.
Трансбронхиальная биопсия и бронхоальвеолярной лаваж позволяют исключить саркоидоз и инфекции. Однако малый объем биоптата, получаемый обычно при трансбронхиальной биопсии, часто затрудняет диагностику, а клеточный состав жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, не отражает активность воспаления. В связи с этим с помощью бронхоскопии поставить диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита и оценить его тяжесть удается редко.
Биопсия легкого — единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких неодинакова, производят биопсию двух или более долей.
Дифференциальная диагностика.
Диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита ставят методом исключения или на основании данных инструментальных и лабораторных исследований. Следует помнить, что многие заболевания сопровождаются однотипными морфологическими изменениями в легких, поэтому установить этиологию и патогенез фиброзирующего альвеолита можно лишь с учетом данных анамнеза.
Следует помнить, что в первую очередь необходимо исключить заболевания, раннее лечение которых улучшает прогноз: коллагенозы , туберкулез и другие инфекции, саркоидоз , экзогенный аллергический альвеолит .