Несахарный диабет  — очень редкое заболевание (примерно 1 на 1000000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6-15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоего пола как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни

Клиническая картина

Главные симптомы — полиурия и полидипсия. Объем мочи колеблется от нескольких литров в сутки при частичном центральном несахарном диабете (с частичным дефицитом АДГ) до 20 литров в сутки при полном центральном несахарном диабете (с отсутствием АДГ), причем полиурия возникает, как правило, внезапно. Больные пьют очень много и обычно предпочитают холодные напитки. Если потребление жидкости ограничивают, то осмоляльность плазмы быстро возрастает и появляются симптомы повреждений ЦНС (раздражительность, заторможенность, атаксия, гипертермия и кома).

Диагностика

Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника налицо). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:    определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;  провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

В 1999 г. в ходе эксперимента над мышами-полёвками было открыто интересное свойство гормона вазопрессина (при пониженной секреции которого может развиться несахарный диабет). Полёвки бывают двух видов: горные и степные. Последние относятся к 3% млекопитающих, реализующих моногамные отношения. При спаривании у полёвок выделяются два гормона: окситоцин и вазопрессин. Если выделение этих гормонов блокировать, половые отношения между степными полёвками становятся такими же мимолетными, как и у их «распутных» горных родственников. Наибольший эффект приносит именно блокировка вазопрессина. При исследованиях обезьян уровень вазопрессина в центрах поощрения мозга у моногамных мартышек был выше, чем у немоногамных макак-резусов. Особи, устанавливающие прочные социальные отношения, поступают так благодаря наличию и особому расположению их рецепторов для восприятия вазопрессина и окситоцина. Чем больше рецепторов находится в областях, связанных с поощрением, тем большее удовольствие доставляет социальное взаимодействие. Хотя клиническая картина несахарного диабета имеет достаточно очевидные симптомы, она имеет сходство и с некоторыми другими заболеваниями. Например, при нефрогенном несахарном диабете также выделяется большое количество воды. Гипернатриемия, как и при несахарном диабете, скорее всего, является результатом накопления натрия в организме вследствие превышения выделения воды над выведением соли. Также сходную клиническую картину наблюдают  у больных с пониженной чувствительностью осмотических рецепторов. Длительные гипернатриемии с полиурией встречаются при синдроме Конна, приеме кортикостероидов в течение длительного времени на фоне богатой натрием диеты. У 60-70 % больных этиология заболевания остается неизвестной — идиопатический несахарный диабет, иногда проявляющийся как наследственное заболевание (наблюдался в трех, пяти и даже десяти последующих поколениях). Прочими известными причинами несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и другие поражения различных участков гипоталамо-гипофизарной системы.