Отосклероз — заболевание, связанное с патологическим ростом кости в среднем ухе и способное привести к значительному ухудшению и даже потере слуха. Обычно оно начинается с одностороннего снижения остроты слуха, постепенно охватывающего оба уха. При аудиометрии на ранних стадиях, как правило, заметна потеря реакции на звуки низкой частоты.
Почти во всех случаях отмечается хроническая кондуктивная потеря слуха. Иногда отмечается и нейросенсорная потеря слуха, обычно в высокочастотном диапазоне, на поздних стадиях заболевания.
Одно исследование говорит о том, что заболевание отчасти может быть связано с вариациями гена RELN

Клиническая картина

При отоскопии часто обнаруживаются широкие слуховые проходы, стенки которых покрыты истонченной, сухой и легко ранимой кожей, отмечаются гипосекреция ушной серы, истончение барабанной перепонки. Иногда отмечают розовое просвечивание через барабанную перепонку (гиперемированный мыс барабанной полости, признак Шварца), что указывает на обильную васкуляризацию (а значит, и активность) отосклеротического очага.
В период выраженных симптомов отосклероза больные хуже слышащим ухом чаще не воспринимают шепотную речь, однако некоторые из них не слышат даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С64, как правило, больные не слышат, многие лишь в течение короткого времени (2—3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон Сш. У большинства больных в 4—5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона 2049 Гц, некоторые этот тон совсем не слышат. Здесь особенно важно подчеркнуть, что нарушение восприятия тонов низкочастотных камертонов представляет собой ранний признак отосклероза.

Диагностика

В диагностике отосклероза важное значение имеет определение функционального резерва улитки, который выражается величиной костно-воздушного интервала (в дБ) при пороговой аудиометрии. Более чем у половины больных отосклерозом имеется средней величины костно-воздушный интервал (30— 40 дБ), у значительной части улитковый резерв максимальный (более 40 дБ) и лишь у небольшого числа больных он минимальный (20—30 дБ). Все это отражает возможности хирургического лечения заболевания.
В дифференциальной диагностике отосклероза и нейро-сенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука. При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме или с небольшим увеличением ее, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2—3 раза по сравнению с нормой.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

Согласно статистическим данным, отосклерозом страдает 1-2 % населения земного шара. Наиболее часто (80-85 %) отосклероз встречается у женщин, начало заболевания — в 70 % случаев у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Отосклероз относят к наследственным заболеваниям. Различные факторы внутренней и внешней среды часто играют активизирующую роль в его возникнове¬нии и течении, например беременность и роды, длительное пребывание в шумных условиях и т.д. Иногда у больных отосклерозом возникает иллюзия, будто в шумной обстановке их слух обостряется. Особенно в сочетании разговорной речи и шумов работающих механизмов, транспорта и т.д. Объясняется это тем, что люди с нормальным слухом в шумной обстановке начинают говорить громче и порой даже не замечают этого,  а больной отосклерозом, практически не воспринимая шума, лучше слышит громкую речь. В литературе были описаны случаи молниеносной, скоротечной формы заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха. На возникновение и течение заболевания существенное влияние оказывают шум и вибрация, что позволяет рассматривать отосклероз как «болезнь звукового быта». Больные отосклерозом часто жалуются на ощущение шума в ушах, который носит субъективный характер, и переносится значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. Они сравнивают его с различными явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов).