Является демиелинизирующей болезнью ЦНС, вызванной реактивацией вируса JC (JCV) у иммуннологически скомпрометированных пациентов, включая пациентов после трансплантации, со злокачественными новообразованиями системы кроветворения или СПИДом. С созданием и совершенствованием высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) заболеваемость и распространенность прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии уменьшились в несколько раз. Тем не менее патология продолжает встречаться и должна рассматриваться в качестве одного из дифференциальных диагнозов при симптомах поражения ЦНС у ВИЧ инфицированных пациентов. 

Клиническая картина

Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией. Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия. Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

Диагностика

При ЭЭГ практически всегда выявляется локальное или генерализованное замедление ритма, иногда еще до появления изменений при КТ.
Спинномозговая жидкость чаще не изменена, иногда слегка повышена концентрация белка или IgG, менее чем у четверти больных выявляется цитоз, преимущественно лимфоцитарный и не превышающий 25 в мкл.   Перспективный метод диагностики — выявление ДНК вируса JC в спинномозговой жидкости использованием ПЦР. Специфичность этого метода высока, но данные о чувствительности противоречивы.